【C038】主动脉夹层

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主动脉夹层（aortic dissection，AD）为主动脉壁内膜损伤后，血液通过内膜的破口进入主动脉壁中膜并在两层膜之间形成血肿。也称为主动脉内膜分离，简称主动脉夹层。是一种严重危害人类健康的危急病症之一，年自然发病率约1/10万，男性多于女性。如治疗不及时，多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%。

（一）病理与临床

主动脉血液经内膜破裂口流入主动脉壁中膜形成血肿，并在动脉壁内向远端扩展延伸，形成“双腔”，在远侧再发生破口，使假腔内血液再回流到主动脉腔（真腔）内。DeBakey将AD分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉，Ⅱ型局限于升主动脉，Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。夹层可累及主动脉的主要分支，如冠状动脉、头臂动脉和肾动脉等，引起相应脏器的缺血或梗死。假腔内由于血流相对缓慢，易形成附壁血栓。

本病最常见的症状是突发胸部剧痛，呈刀割或撕裂样，并向胸前及背部放射，可延至颈部、腹部、或下肢。可伴有心率增快，呼吸困难、恶心呕吐、腹胀、腹泻、黑便、晕厥。主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽等体征。若为高血压患者，起病后剧痛使血压更增高，血压突发降低者提示外膜破裂，肢体血压与脉搏可不对称；亦可引起霍纳（Horner）综合征、声嘶、上腔静脉综合征、血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。严重者可发生休克、充血性心力衰竭、猝死或脑血管意外和截瘫。

（二）影像学表现

应首选无创性检查方法（超声、CT和MRI），胸部X线平片仅能提示AD的可能，CT或MRI为常用方法。影像诊断应包括以下内容：①破裂口位置及内膜片情况；②真假腔及病变累及范围，包括主要分支受累情况；③左心室和主动脉功能情况；④有无心包积液和胸腔积液；④需提示各重要分支的开口处是位于假腔还是真腔，比如主动脉弓上的三支血管开口、腹主动脉的腹腔动脉、肾动脉的开口等等，以评估各器官的供血状况。

1.X线表现：胸部平片见上纵隔增宽或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。透视下见主动脉搏动减弱或消失。如见主动脉内膜钙化影，可测量主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示有内膜分离可能性。心影明显扩大时，提示破入心包或有主动脉关闭不全；出现胸腔积液，提示破入胸腔。

2.CT表现：

（1）CT平扫：可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示AD，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。还可显示假腔内血栓，以及主动脉夹层血液外渗、纵隔血肿、心包和胸腔积血等。

（2）增强扫描：可显示由于主动脉内膜撕裂的内膜破口、内膜瓣、主动脉夹层真腔和假腔，及主要分支血管受累情况。通常真腔较窄，充盈对比剂快，而假腔宽大，充盈双比剂慢。MSCT三维重组，如冠、矢状面MaxIP、MPR、VR或虚拟再现可立体显示所累及范围，较为全面地评价本病，故为主要检查方法。亦可观察主动脉瓣和左心室功能。

a. CT平扫示主动脉弓明显增宽，其内见稍高密度线状影（箭）  b. CT增强扫描（同一层面）示线状影为低密度，将主动脉弓分为真假两个腔，线影即为撕裂的内膜瓣







3.MRI表现：不用对比剂即能全面评价AD，包括其形态与功能信息。其表现与CTA所见相似。

（1）能直接显示AD的真假腔：信号强度不同，亦可相同，两者之者为线状的内膜片，并沿主动脉长轴延伸，真腔多小于假腔。



（2）能清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓：内膜片连续性中断，电影MRI序列可见破口处血流往返，或见假腔侧的血流信号喷射现象。

（3）能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。



（4）提示相关并发症：包括主动脉瓣关闭不全、左心动能不全、心包积液、胸水、假性动脉瘤等。

4.主动脉造影表现：通常不用于主动脉夹层的诊断，主要在介入治疗前使用。

（1）可显示内膜破口位置：多数位于升主动脉或主动脉弓降部，可见对比剂自真腔进入假腔。

（2）可显示内膜片及主动脉双腔：内膜瓣表现为双腔间的线条状影，真假双腔的充盈情况有所差异，通常假腔扩张、显示延迟，充盈排空缓慢；真腔受压狭窄，但显示较快。

（3）可显示主动脉主要分支血管受累情况：受累血管受压变窄，或可开口于假腔，所供血器官灌注减低。

（4）其它征象：对比剂返流，提示主动脉瓣关闭不全；左心室增大、收缩功能减低；假腔对比剂外溢时提示假腔破裂或并发假性动脉瘤。

（三）鉴别诊断

鉴别诊断主要包括主动脉壁内血肿（aortic intramural hematoma，AIH）和穿透性动脉硬化溃疡（penetrativity angiosclerosis ulcer，PAU）。前者表现为环形或新月形主动脉壁增厚，达5mm以上，是主动脉中膜层的内涵性血肿，是一种主动脉壁内滋养血管的破裂导致血液进入中外膜之间，而没有内膜撕裂的主动脉病变。它是主动脉夹层（AD）的一种特殊变异形式，也可以是AD的一种早期状态或先兆。后者是在主动脉粥样硬化基础上形成溃疡，可伴有局限性主动脉壁内血肿。冠心病、肺栓塞和主动脉瘤等可有与本病类似的临床症状或X线表现，应注意鉴别。

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