【C043】纵膈神经源性肿瘤

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（一）病理与临床

神经源性肿瘤是指来源于后纵隔交感神经节、副神经节、末梢神经的肿瘤，是后纵隔最常见的肿瘤。多位于胸椎两侧的椎旁沟内。成人最常见的是神经纤维瘤（neurofibroma）和神经鞘瘤（neurilemmoma），以20~30岁多见，儿童最常见的是神经母细胞瘤（neurobalstoma）。肿瘤压迫邻近器官可导致胸背痛、吞咽困难等症状。

（二）影像学表现

1.X线表现：胸片示后纵隔、胸椎前方或两旁的半圆形影，上下缘与脊柱呈钝角，密度均匀，边缘光整，邻近肋骨皮质受压变薄，椎间孔可扩大。

2.CT表现：平扫示脊柱旁沟内类圆形肿块，如果肿块部分位于椎管内，则呈哑铃状肿块，并见椎间孔扩大。肿块内脂质含量较多，平扫等于或略低于软组织密度，中度强化。部分肿块内有囊变区。肿瘤周围的肋骨、胸椎皮质受压变薄。恶性肿瘤如神经母细胞瘤可伴大量钙化、周围骨质破坏、邻近血管被包绕等征象。

3.MRI表现：脊柱周围实质性肿块，T1WI呈等信号，与肌肉相似，T2WI略高于肌肉，部分信号不均匀，轻至中度强化。

a. 胸部正位片示右上纵隔脊柱旁圆形软组织密度影。b. CT平扫示右侧后上纵隔脊柱旁圆形软组织密度肿块影，密度均匀，边缘光整。c. CT增强示病灶轻度强化，密度均匀。d. CT增强矢状位重组图示肿块位于后上纵隔，与脊椎关系密切。



（三）鉴别诊断

食管癌：食管癌向腔外生长，也会形成后纵隔肿块。食管钡餐检查可见食管黏膜破坏，管壁僵硬，管腔狭窄。

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