杨杰孚：心肌病与室性心律失常的关系

室性心律失常是心肌病患者死亡的主要原因之一，应在正确评估患者发生恶性室性心律失常危险性的基础上选择最佳的治疗方法。来自北京医院杨杰孚教授于近期召开的学术会议上，分享了室性心律失常性心肌病方面的临床经验。...



室性心律失常是心肌病患者死亡的主要原因之一，应在正确评估患者发生恶性室性心律失常危险性的基础上选择最佳的治疗方法。来自北京医院杨杰孚教授于近期召开的学术会议上，分享了室性心律失常性心肌病方面的临床经验。



心动过速与心肌病

1913年Cossage最先提出了“心动过速性心肌病（tachycardia induced cardiomyopanthy，AIC）”概念。Whipple建立动物“心动过速性心肌病”模型。心动过速心肌病是一种继发性心肌病，是由房性或者室性心动过速引起的左心扩大，心功能减退的急性或进行性临床过程。AIC在整体人群中的发生率不明，在局灶房速患者中发生率约为8.3～10％。在室早/室速患者中发生率可达9％～34％。

心肌病是指心肌结构和功能异常，没有冠状动脉疾病、高血压、心脏瓣膜病和先天性心脏病等疾病所引起的心功能异常。血流动力学方面，持续性快速心律失常引起心肌能量耗竭以及能量利用障碍，导致心肌组织血流量下降以及心肌收缩储备能力下降，从而导致LV舒张末期容积增加，导致心脏扩大以及心脏泵血功能下降；神经体液方面，持续性快速心律失常可引起能量耗竭，导致RAS系统激活，使心脏交感神经反应能力下降，心肌结构和细胞外基质重构导致心肌收缩储备功能下降，使心脏扩大与心泵血功能下降。

心动过速性心肌病临床特征是心房率和／或心室率增快导致的心室功能减退，其临床表现与扩张型心肌病相似；患者可无任何器质性心脏病，心动过速是心肌病发生的唯一病因；对于部分合并器质性心脏病患者，心动过速也可作为心肌病发生的诱因。AIC的显著特征是一旦心动过速被控制，心衰具有部分或完全的可逆性。除了心律失常外，心动过速性心肌病的发生还与心率、心律失常的持续时间（心律失常往往表现为“无休止”）、节律的规律性以及患者是否合并器质性心脏病密切相关。可耐受、隐匿的、持续性心律失常易导致AIC，患者心率往往大于100 bpm，但AIC发生并无绝对的心率cut off。

室性早搏与心肌病

室性早搏（PVC）诱发心肌病的预测因子包括男性、高BMI、无症状性PVC、PVC负荷大、QRS宽度＞153 ms、非PVOT/LOVT起源、多形态PVC等。首选消融治疗，成功率超过70％～90％；相关研究提示消融显著优于药物治疗。目前AAD（如β受体阻滞剂和非二氢吡啶CCB）仅用于不能耐受消融手术或者消融失败的患者。

2014室性心律失常专家共识指出，绝大多数室性早搏的患者不会进展为心肌病，导致左心室功能受损的24小时内室性早搏复合通常在总心搏的15～25％以上，室性早搏可能是潜在的心肌病的一种临床结果。发病机制方面，不应把室性早搏诱发心肌病当作心动过速性心肌病，因为即使是频发的室性早搏，对心率也没有显著的改变，且两者的发生机制不同。

左束支传导阻滞与心肌病及心力衰竭

左束支传导阻滞的的危害主要包括诱发心肌病及心衰以及容易发生三度房室传导阻滞，左束支传导阻滞诱发心肌病及心衰的机制主要是左束支传导阻滞导致心室激动顺序改变，引起左室收缩延迟，使得左室-右室不同步（左室-右室激动／收缩异常），从而使左室舒张时间缩短，室间隔运动异常，最终使得室间隔局部射血分数异常。

总　结
长期过快的心率会引起心肌能量耗竭，心脏扩大，导致心力衰竭，纠正心动过速后心衰可逆；频繁的室性早搏导致与政策相反的心室除极及复极顺序，心肌耗氧量及室壁张力增加，引起心脏扩大。消除早搏后，心脏可以恢复正常；最后，改变心室除极顺序，左右心室收缩不同步可能导致二尖瓣反流及心室扩大，心脏再同步张力即可处理。

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