男32岁，反复头痛治不好？偏头痛了解一下（长文收藏）

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偏头痛是大家都非常熟悉的一类疾病，但是对于一些少见的偏头痛应该如何诊断？

一名男性患者反复发作偏头痛17年，发作前不能认出熟悉的人，词不达意，一侧上肢麻木，发作后不能回忆发作时的事情，无肢体抽搐，那么，到底是什么原因？最终会如何诊治？来自首都医科大学附属地坛医院的杜志刚教授将从偏头痛的病因机制、临床症状、鉴别诊断以及治疗等多方面进行介绍。

病情概要

患者男性，32岁，因发作性头痛17年，再发半天入院。患者自发病来，精神、睡眠、饮食可，大小便正常。

自诉17年前开始出现头痛发作，发作多于劳累、紧张后出现，多为前额部胀痛，程度中至重度，持续半小时以上，可伴有恶心呕吐，头痛在进入睡眠后消失。发作前10-20分钟不能认出原来熟悉的人或不记得他们的名字或不能完成考试或者感觉一侧上肢不是自己的，或者词不达意，或左右两侧视野缩小，或感觉一侧口角、上肢麻木，上述先兆持续多在10-20分钟后开始头痛发作，未系统诊治，入院前半天再发头痛，性质同前，持续半小时以上，发作前半小时内出现言语表达障碍，词不达意，伴有发热，体温38℃，睡眠后头痛消失，发作后不能回忆发作时的事情，无肢体抽搐，曾到省中医就诊，考虑TGA？给予营养神经、抗生素治疗，未再出现头痛发作，为求明确诊断，来我院进行就诊。

患者25岁结婚，育有1子，儿子早产，配偶体健。少量吸烟，少量饮酒，否认肝炎结核等传染病史，预防接种史随当地，否认外伤手术输血史，否认药物过敏史。父亲患有帕金森病，母亲患有偏头痛。

入院查体

体温37℃，脉搏77次/分，呼吸18次/分，血压112/64mmHg,神志清，言语流利，颅神经（-）,高级神经功能正常，四肢肌力肌张力正常，腱反射（++），双侧病理征（-），感觉及共济正常。

辅助检查

颅脑MR及MRA未见异常,心电图、血凝血常规、血生化、三大常规、肿瘤标志物、感染性标志物系列、心脏彩超、甲状腺功能未见异常。

根据以上检查情况，青年男性，发作性头痛，程度中重度，伴有恶心呕吐，劳累、情绪紧张诱发，睡眠后消失，家族史及明确的先兆症状,颅脑MR已排除继发性头痛，诊断为基底动脉型偏头痛。偏头痛是一种严重发作性头痛。其特点为位于一侧头部的搏动性痛，伴恶心或呕吐，对光或声音刺激敏感，以及出现各种视觉先兆。对偏头痛进行了一个多世纪的研究，至今对此机制尚不明确。有以下几种学说:

1.神经递质异常  大脑本身有调节自身循环的能力。通过蓝斑的儿茶酚胺能神经元及中缝核的5一羟色胺(5-HT)神经元通路调节大脑的微循环。在血液中5-HT位于血小板致密体中，血小板活化时释出。5-HT使血管壁产生无菌性炎症，并通过一种类型的受体使脑血管收缩导致局部脑血流量(rCBF)下降引起头痛。而微量5-HT通过其另一种类型的受体使血管松弛而扩张。发作时5-HT的代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)在尿中排出增多。

β-内啡肽，甲硫脑啡肽可能也参与偏头痛的递质异常。头痛发作中脑脊液内β-内啡肽随症状加重呈进行性下降。甲硫脑啡肽可抵消5-HT造成的血管内皮损害。头痛时血小板内甲硫脑啡肽增高而血中降低，缓解期血小板内降至正常。在普通型偏头痛血小板内去甲肾上腺素(NE)增高而5-HT/NE下降，典型偏头痛则与此相反5-HT/NE增高。

2.免疫异常  偏头痛病人存在体液和/或细胞免疫功能异常。病人血清IgG，lgA，C3， ClC，E玫瑰花环形成率，淋巴细胞转化率，β2-微球蛋白筹均增高。IgG增高可促进血小板聚集并释放5-HT。C3增高表明有补体介导的免疫反应。ClC增高表明抗原持续存在。在Ⅰ型超敏反应中参与偏头痛的递质如5-HT，儿茶酚胺，组织胺，乙酰胆碱及P物质释放。

3.血管源学说  颅内动脉先收缩产生先兆，而后颅外动脉扩张，血管周围的活性多肽导致无菌性炎症而头痛。在先兆时rCBF下降，头痛时增高。

4.神经源学说  各种不同因素刺激大脑皮层后出现从刺激部位向周围呈波浪式扩展的皮层抑制，称扩散性抑制假说。脑磁图(MEG)所见支持这种假说。

5.镁离子降低  低Mg2+，使5-HT及NE释放，血小板过度激活。正常Mg2+与N-甲基一D-天门冬氨酸(NMDA)受体结合，使细胞外低镁，使受体对谷氨酸诱导的扩散性抑制更为敏感。在细胞外，Mg2+低时，使K+从细胞内到细胞外与Na+交换，细胞外高K+可诱导扩散性抑制。用31P一NMR测定，脑细胞内外Mg2+在发作时及间期均降低。

6.高钾诱导血管痉挛  细胞外K+增至20mM时使血管平滑肌收缩，血流量下降，局部 缺血，有氧化代谢下降。诱发头痛。

7.前列腺素异常  小量前列腺素E1(PGE1)使血管收缩，大量则便之扩张。偏头痛时体内PGE1逐渐增加，因而使脑血管先开始收缩而后扩张的双向反应。

典型类型偏头痛

1.无先兆的偏头痛: 常为一侧性位于额颞部或顶部，枕部少见。少数为双侧性，常常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声。此外尚有面色苍白，寒战，多尿，腹泻等。发作持续时间的中位数为24小时，平均31小时，范围为1小时至14日。 每年发作次数的中位数为7次，平均20次。以头痛日数计算：59%的病人每年头痛日数少于8日，25%为8-14日，16%多于14日。 而且，无先兆的偏头痛发作是最严重的头痛，严重影响日常生活。性质为搏动性的但并不一定与脉搏一致。

2.有先兆的偏头痛：在每次头痛前均有先兆，而在头痛开始时消失，也可持续至头痛开始后数分钟。先兆持续数分钟，亦可长达20-60分钟。典型的先兆为视觉性的。可有多种形式，比如城墙样图形或为V形锯齿样幻象，是光亮的，为银色或彩色，呈闪烁状出现。

另外，幻象内有视觉障碍，闪光幻觉是在视野中有光亮点飞动，持续时间短；有时为不成形的视野中昏暗区。少数病人有成形的视幻觉，如微笑的猫或似艾丽斯(Alice)历险记的各种神仙及鬼怪的幻影。躯体感觉先兆少见。从一侧手开始的麻木感而后上升至肘，或跳至同侧面部。亦可为轻偏瘫，失语或精神错乱。 并非每次发作均有先兆。

3.偏头痛的前驱症状：多数病人于发作前24小时有前驱症状，症状多为非特殊性的。甚至亲属注意到头痛即将来临。包括易激惹，抑郁或欣快，对外界刺激的感受增强(如噪声或嗅觉)，渴求某种食物(如巧克力)，哈欠连连等。

4.偏头痛发作的诱因：有些病人有明确的诱因如月经，妊娠前6个月；食物如巧克力，柑桔，奶酪制品，富于脂肪的食物，以及其他含酪氨酸饮食等。紧张、日晒亦可为诱因。

5.偏头痛的前兆：很多患偏头痛的成人在儿童期有发作性的症状如:运动障碍，发作性呕吐，发作性眩晕等。以后上述症状自动消失，经过短时间后出现偏头痛发作。曾称之为偏头痛等位征(migraine equivdents)。作回顾性诊断并不困难，但在出现偏头痛以前诊断难以确定，应与其他发作性疾病鉴别。

少见类型偏头痛

1.基底动脉偏头痛：Bickestaff于1961年首次报道。儿童多于成年人，对其患病率尚有不同意见。视觉症状力最早出现的症状，但与典型偏头痛不同，本型症状包括双眼整个视野，有时进展至全盲或近于全盲。如视觉受损不严重，可以有复视。继之以共济失调有时眩晕，以后有双侧性感觉症状和呐吃。可以有不同程度的意识障碍从困倦直到昏迷。持续10-45分钟后上述症状消失。出现双枕部头痛，伴有呕吐。

2.偏瘫性偏头痛：这种偏头痛以轻偏瘫为先兆，持续时间长。达60分钟至一周，大多于数日内消失。同时或上述先兆以后头痛。有时出现较轻的意识障碍及失语。

3.偏头痛伴有脑梗死：见于成年典型偏头痛而有视觉先兆者。一次发作后出现持续性视力障碍。检查发现偏盲或1/4盲。CT或MRI证明有枕叶梗死。血管造影在早期可见到大脑后动脉阻塞，以后因血栓自发性溶解血管造影的阻塞可以消失，常见于偏头痛患者有吸烟史或口服避孕药或有其他形成血栓倾向者。有时先兆为躯体感觉性的，在偏头痛消失后仍有一侧肢体麻木，感觉过敏或无力。与偏瘫性偏头痛之区别在于年龄较大，反复发作者罕见，仅出现于某一次发作。

4.一过性偏头痛性伴随症状：中年人，表现为一过性脑供血不全，但脑血造影正常。有确实的偏头痛先兆，但可无头痛。

5.眼型或视网膜偏头痛：短暂同向性视野闪光，继之以有头痛或无头痛。见于青年。有些在青年时视觉先兆后继之以头痛，步人中年头痛消失仅有先兆发作。表现为双眼同向偏盲者预后好，在随访5-10年后仅13%发生血管合并症，而单眼视力模糊者为45%。

6.眼肌瘫痪型偏头痛：罕见于儿童。常伴有常见类型的偏头痛。始于典型头痛，位于眼球周围而以眼球为中心。数小时后出现复视，视力模糊及上险下垂。检查发现动眼神经麻痹， 有时滑车或外展神经亦受侵犯。瞳孔可以散大。头痛可持续 1-2日，眼肌瘫痪持续时间更长。多次发作后眼肌瘫痪恢复不完全，留有轻度上睑下垂或瞳孔反应迟钝。偏头痛的诊断主要依靠病史。发作间期体检常无异常。国际头痛学会(IH5)头痛分类委员会的诊断标准。以下为国际头痛学会头痛分类委员会关于偏头痛的诊断标准

无先兆的偏头痛诊断标准

A、至少5次下述B-D的发作

B、头痛持续4-72小时(未经治疗或无效的治疗)

C、头痛至少具有下列2个特征

1、一侧性

2、搏动性

3、中等强度或剧烈(影响日常生活)

4、上楼或其他类似的日常活动使之加重

D、头痛中至少有下列的1项

1、恶心和/或呕吐

2、畏光及畏声

E、至少有下列之一

1、病史，体检包括神经系统检查显示非继发性头痛

2、病史，及/或体检，和/或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定

3、有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关

有先兆的偏头痛诊断标准

A、至少有2次下述B的发作

B、下列4项特征至少有3项

1、有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的症状表明限局性大脑皮层和/或脑干功能障碍

2、至少1种先兆逐渐出现超过4分钟或多种先兆依次出现

3、先兆持续时间均不超过60分钟 ，如果有l种以上先兆，持续时间可按比例延长

4、先兆后头痛与先兆间隔不定，少于60分钟(也可在先兆前或与光兆同时)

C、至少有下列之一

1、病史，体检包括神经系统检查显示非继发性头痛

2、头痛史和神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定

3、有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关。(继发性头痛可参见围际头痛学会分类)有先兆或无先兆偏头痛诊断并无困难。其他少见类型的诊断应十分慎重，首先要除外引起该症状的常见病。

1.丛集性头痛  发病于30-50岁，多见于男性。为单侧突然性头痛，常以规律的方式每天发作，连续数日至数周，而后停止，间隔数月或数年之后再出现。头痛为牵扯或压迫性眶部、颞部及上颌部痛。同时伴有患侧鼻粘膜充血，球结膜充血及流泪。

2.颅内动脉瘤  部分患者可有半侧头痛。如动脉瘤邻近后交通动脉，头痛同时有同侧动眼神经麻痹。临床鉴别困难时应作血管造影。

3.SUNCT综合征（短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血及流泪）  绝对单侧头痛，持续时间短仅15-120秒。中至重度疼痛。伴有球结膜充血、流泪、鼻塞或流鼻涕，眼眶周围出汗。

4.眼支三叉神经痛   少见，仅占三叉神经痛的1%-4%。为闪电样短暂疼痛，有扳机点。

5.Costen综合征（颞颌关节综合征）  由颞颌关节病变引起。于咀嚼时并发颞部疼痛

6.偏头痛前兆  在未发生头痛时诊断难以确定。应与前庭疾病，胃肠道疾病，颅内肿瘤，先天性代谢异常鉴别。

7.基底动脉性偏头痛  应与后颅凹肿瘤，颈枕畸形，椎-基底动脉供血不全或栓塞，血管畸形，代谢疾病，晕厥，屏气发作及过度换气综合征鉴别。

8.偏瘫性偏头痛  应与颅内肿病，颅内动脉瘤，动静脉畸形，MELAS(线粒体脑肌病)等鉴别。

9.眼肌瘫痪型偏头痛  应与颅内动脉瘤，Tolosa-Hunt综合征，糖尿病性眼球运动神经病等鉴别。1.一般治疗：生活规律，增强体质。应避免可诱发偏头痛发作的因素如含酪胺的食物，直接日晒等。

2.发作时的治疗：发作时宜静卧于光线较暗的房间内。可选用下列药物:

(1)麦角胺制剂: 阻止去甲肾上腺素再吸收，防止其与α-肾上腺素能受体结合而引起强有力的持续血管收缩。可使47%的发作完全缓解，34%部分缓解。麦角胺咖啡因合剂每片含麦角胺lmg，咖啡因100mg。在前驱期或先兆时服用。口服1-2片，半小时后可再服1-2 片，但每日不应超过6片。酒石酸麦角胺注射液，每支含0.25mg或0.5mg皮下注射。妊娠时禁用。

(2)英明格(sumatriptan):选择性血管5-HT1受体激动剂，可抑制脑血管收缩。100mg口服或皮下注射。口服30分钟后，皮下注射10分钟后生效，分别于4小时和2小时达最大效果。

(3)氟灭酸: 为前列腺素抑制剂。发作时每小时服一片(0.29g)，总量不超过3-4片。

(4)镇痛剂: 阿司匹林可对抗血管壁内致痛物徐缓激肽的作用。亦可用磷酸可待因。

(5)胃复安(metoclopramide): 多巴胺拮抗剂。l0mg静脉注射亦有效。

3.预防发作

(1)甲基麦角胺(methsergide):5-HT竞争性拮抗剂为最有效的预防剂。每日2-6mg 约60%的病人完全或部分防止发作，一般用药不超过6个月，停药1-2个月以防止出现后腹膜及肺纤维化。

(2)苯塞啶(pizotan):5-HT竞争性拮抗剂。有效率40%-70%。0.5mg每日3次。不良反应有嗜睡，乏力或体重增加。

(3)心得安:可阻断脑血管壁上β型肾上腺素能受体，防止血管扩张。5mg每日3次。患有哮喘，心力衰竭，房室传导阻滞者禁用。

(4)可乐宁(clonidine):可稳定血管张力并有中枢镇静作用。有效率50%。50mg每日3次。

(5)苯乙肼(phenelzine):单胺氧化酶抑制剂，防止5-HT的氧化脱胺作用。提高5-HT浓度，防止脑血管扩张。有效率80%。15mg每日3次。

(6)酰胺咪臻(carbamazepine):可使57.5%的病人发作消失。100-200mg每日3次。

(7)丙戊酸钠valproate Na):作用于GABA受体。使有血管扩张效应的5-HT活性降低的作用。200-400mg每日3次。

(8)阿司匹林:据报道对75%的病人有预防作用。

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