特发性肺纤维化:当呼吸都是一种痛!

 

对于特发性肺纤维化患者而言,呼吸却是十分困难的一件事情。...





呼吸作为一种生理活动,对大多数正常人来说可能十分简单。但是,对于特发性肺纤维化患者而言,呼吸却是十分困难的一件事情。

那么,什么是特发性肺纤维化呢?有什么发病症状呢?对于这种疾病,人们又该如何治疗呢?

特发性是指目前尚不清楚发病原因,而肺纤维化则指的是患者肺部形成疤痕,失去弹性,变得像皮革一样坚韧,形成蜂窝状的孔洞,使患者的肺部看起来像失水的丝瓜瓤。在听诊时,特发性肺纤维化患者的肺部会出现异常的声音,好似尼龙搭扣撕开的声音,又或像捏雪球发出的声音,也可以用把头发在耳朵前捻一捻发出的声音来形容。
有人将特发性肺纤维化称作“不是癌症的癌症”,这主要是因为特发性肺纤维化难以治愈,死亡率高。刚开始患上特发性肺纤维化时,患者通常没有症状或者仅有一些轻微的症状。但是随着疾病恶化,患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状。

另外,有一半特发性肺纤维化患者在确诊后的2-3年内死亡,5年生存率低于30%,比很多癌症(例如白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等)的生存率都低。

至于特发性肺纤维化具体的发病原因,目前还尚不清楚。不过,有研究显示,吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等都是导致特发性肺纤维化的危险因素。



针对特发性肺纤维化这样一种死亡率较高的疾病,至今尚无“特效药”。目前临床上抗特发性肺纤维化治疗的药物,主要有吡非尼酮和尼达尼布,这两种药物不能逆转病情,但是有利于降低病情急性加重的风险,并减缓肺功能下降的进程。
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来源:人民网——科普中国


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