脑血栓不是“隔壁吴老二”专属,虽然可能找上你,即使你31岁

 

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颅内静脉窦血栓是亚急性起病,主要表现为头痛,继发癫痫、意识障碍、视乳头水肿。影像学头颅MRV显示“左侧横窦、直窦、窦汇显示不清“,头颅CT显示“左侧横窦条索征,左侧颞叶脑出血”  脑脊液压力增高,凝血D-二聚体增高。那么,在临床上应该如何治疗?治疗过程中还应该注意什么?

病例

患者,男性,31岁,因发热、头痛8天,突然意识不清、四肢抽搐1天”2015-10-12入院。病前2周“感冒”史。

对患者进行查体,GCS14分,NIHSS2分。嗜睡,双眼视乳头水肿,四肢肌力5级,颈强,颌下3横指,右侧Babinski征(+)。CT发现左侧横窦条索征,左侧颞叶脑出血。MRV显示左侧横窦,直窦,窦汇显示不清。进一步进行MRI检查,显示左侧横窦条索状高信号,左颞叶脑出血。CTV检查显示左侧横窦,乙状窦未显影。CTA未显示动脉异常。

其他辅助检查显示,血、尿、粪常规正常范围。肝肾功能、电解质正常范围。蛋白C、蛋白S正常范围。然而,D-二聚体明显升高2.06ug/m1(正常值0.5 ug/ml)。
总结一下本病例特点:亚急性起病,主要表现为头痛,继发癫痫+意识障碍(症状) +视乳头水肿(体征)。影像学显示头颅MRV“左侧横窦、直窦、窦汇显示不清”、头颅CT“左侧横窦条索征,左侧颞叶脑出血”脑脊液压力上升,D-二聚体上升。因此,该病例诊断为颅内静脉窦血栓形成。

颅内静脉窦血栓的临床表现和病理机制是什么?

颅内静脉窦血栓形成是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病,在脑血病中约占0.5%-1%。

颅内静脉窦血栓临床上常常表现为亚急性或慢性起病,颅内高压及其他全脑损害,90%的患者头痛,20%意识障碍 (提示预后不良),视力障碍、视乳头水肿,认知障碍,搏动性耳鸣,局灶性脑损害(40%-60%)。静脉性梗死或出血性脑损害可单侧或双侧,或左右交替出现。

另外,伴有继发性癫痫,40%患者可出现,围产期患者高达76%,有时可作为CVST的唯一表现。硬脑膜动静脉瘘(39%) ,由于颅内高压导致动静脉吻合口开放-静脉,可在CVST治疗好转一年后出现。
图:病理机制


不同部位血栓形成都有哪些特征?

颅内静脉窦血栓常见的是海绵窦血栓形成,常常是由鼻窦和副鼻窦,或者“危险三角”区域的皮肤感染引起。临床表现为眼球突出,眼睑,结膜充血水肿。III、IV、V1 (有时可有V2)、VI颅神经受损。两侧海绵窦因环窦相连,  常在数日内扩大到对侧。

上矢状窦血栓形成常见原因多为非感染性,如产褥期(常发生在产后1-3周),婴幼儿、老年人严重脱水和恶液质等。常见临床表现为颅高压三联征(头痛、呕吐、意识障碍)。局灶性神经功能缺失,偏瘫或双下肢瘫及尿失禁,癫痫发作。 症状不典型,极易误和漏诊。

直窦血栓形成常见原因有各种引起静脉窦血栓的病因均可导致。常见临床表现为临床少见,但病情危重、进展迅速,死亡率高。颅高压三联征(意识障碍、头痛、呕吐)。局灶性神经功能缺失,如失语、视野缺损、共济失调、颅神经瘫痪以及锥体外系症状等,癫痫发作。

辅助检查是否可以明确诊断?

对于疑似脑静脉血栓形成的患者,首选进行无创的CTV或MRV检查。DSA是诊断静脉系统血栓的金标准,但不是常规检查,除非CT或MR不能明确的情况下。CT有哪些影像特征?生化实验会怎样?

在CT平扫中,可观察到静脉窦高密度征象,皮层或深部静脉高密度带征。进一步CT增强,显示脑静脉和静脉窦充盈缺损(“四个码”征、空三角征) --指增强后上矢状窦后角可见一一空的三角形影,阳性率为70 %。闭塞静脉、静脉窦区的脑皮层明显强化,进一步的CTV显示,病变脑静脉和静脉窦充盈缺损或狭窄闭塞。(如下图)





MRI平扫显示静脉窦流空信号消失。急性期(1周内)  T1、T2等信号。亚急性期(1-2周)  T1、T2高信号。慢性期(2周以上) :  T1、 T2低信号。MRI增强扫描,可显示空三角征或条样充盈缺损。

MRI平扫—SWI序列:可见全脑静脉扩,张静脉窦血栓。如下图显示:A : T1高信号;B:T2高信号;C:全脑静脉迂曲扩张;D:抗凝治疗三个月后显示静脉恢复正常。
在MRV检查中,静脉窦充盈缺损,可能见邻近的静脉扩张。



如果确诊后,需要进一步检查,DSA可以说是金标准。DSA可以发现充盈缺损,显示血栓的部位和范围。然而DSA是有创性,不是常规和首选。

影像学检查的要领

CT/CTV是疑似患者首选。MRI/MRV是随访首选(3-6个月)。DSA是金标准,高度怀疑首选,但CTV/MRV 不能明确者。增强MRV+和T2 *GRE/SWI是提高诊断准确性,尤其是单纯皮质静脉血栓。
图:影像学检查要领


其他辅助检查包括脑脊液,D-二聚体和高凝状态的原因。高凝状态相关病因有感染因素:耳炎、鼻窦炎、乳突炎、脑膜炎,脑脓肿、全身感染等。先天因素:凝血酶缺乏症、蛋白S和蛋白C缺乏症, leiden V因子突变、血栓素基因突变等。免疫疾病:系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿,溃疡性结肠炎等。获得性易形成血栓状态:肾病综合征、抗磷脂抗体综合征,  妊娠、产褥期、全身衰竭、脱才心功不全,血液黏稠、高热、外伤、口服避孕药等。

对于有明确病因的患者应及时进行祛除病因的治疗,抗凝关键是防止血栓扩展,无颅内严重出血的重症患者,可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗,介入治疗,对症治疗。
第一步:病因治疗

在抗感染治疗中,需要“及时、足量、足疗程”。原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗,彻底清除感染来源( I级推荐),非感染性:纠正高凝状态。

第二步:抗凝治疗是关键

抗凝治疗防止血栓扩展,促使血栓溶解,预防非栓塞,深静脉血栓,抗凝治疗不增加颅内外出血风险。

在急性期抗凝剂的选择。低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素,急性期治疗疗程为1-4周。除了用肝素之外,急性期后续治疗的常用药。与(低分子)肝素重复使用3-5d,在INR达到2-3后撤销肝素。原发性或轻度遗传性血栓形成倾向的CVST,治疗持续6-12个月。发作2次以_上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVST,可考虑长期抗凝治疗。有可迅速控制危险因素的CVST,如妊娠、口服避孕药等,抗凝治疗可在3个月内。不能单纯以血管再通状态作为抗凝持续时间的指标。

第三步:溶栓治疗

经足量抗凝治疗无效且无颅内严重出血的重症患者,可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗(IIC)。全身静脉溶栓治疗CVST无支持证据。临床常用的是局部接触性溶栓rt-PA在血栓内缓慢推注。

第四步:血管内治疗

经导管机械取栓术或手术区取栓术。对于已有颅内出血或其他方法治疗无效的急性或亚急性CVST患者,在有神经介入治疗条件的医院,经导管机械取栓术可以作为一种可供选择的治疗方法。

静脉窦内支架术是对于伴有静脉窦狭窄的颅内高压患者,有条件的医院可行逆行静脉造影测压,如发现狭窄远近端压力梯度超过12mmHg时,可以考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术,但长期疗效和安全性仍需进-步评估。CVST继发硬脑膜动静脉瘘是参照硬脑膜动静脉瘘的一般治疗原则。

第五步:对症治疗

对症治疗是降低颅内高压及视神经保护以及抗癫痫治疗。降低颅内高压及视神经保护包括脱水降颅压治疗,严重颅高压并伴有进展性视力降低或出现脑疝早期者,必要时手术减压治疗。视力进行性下降,短期内无法降低颅压者,建议尽早行微创视神经鞘减压术。另外,抗癫痫治疗不建议常规使用,预防性使用抗癫痫药物无益。首次癫痫发作伴有脑实质损害时,应尽早使用抗癫痫药物控制发作。此外,关于糖皮质激素治疗,常规使用无益处,CT/MRI未发现脑实质病变的应避免使用。

综上所述,一旦临床诊断为颅内静脉窦血栓,需要提高警惕,注意与其他疾病鉴别诊断,早诊断早治疗,定期随访。更有策略的治疗。



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