双侧丘脑异常信号的病毒性脑炎，是特异性还是巧合？

在上一期里（双侧丘脑梗死，少见但不多怪）我们谈到了累及双侧丘脑的相关脑血管疾病，恰巧近日我们讨论了一个考虑“颅内感染”的病例，有意思的是其头颅MRI可见双侧丘脑对称性异常信号，实觉有趣，故以此篇来聊聊相关问题。...





导读

在上一期里（双侧丘脑梗死，少见但不多怪）我们谈到了累及双侧丘脑的相关脑血管疾病，恰巧近日我们讨论了一个考虑“颅内感染”的病例，有意思的是其头颅MRI可见双侧丘脑对称性异常信号，实觉有趣，故以此篇来聊聊相关问题。

病例1

首先增加一点带入感，参与一例美国神经影像学会的一则病例投票（图1），病例很简单[1]：6岁女孩近期越南旅游后出现发热3天和精神异常症状，头颅MRI T2/FLAIR示双侧丘脑高信号。不知您的答案如何？

病例2

2015年BMJ上的一篇病例报道[2]：19岁女性，以神志改变、头痛、呕吐2天，尿失禁1天入院，无发热病史。既往体健，无药物滥用史。入院查体：嗜睡，高级皮质功能无法评估，四肢活动后疼痛，无脑膜刺激征。

实验室检查：脑脊液分析示淋巴细胞增多、蛋白升高（308 mg/dL；参考值：20～40 mg/dL）、糖水平正常。头颅增强CT可见脑膜强化及双侧基底节区、丘脑对称性低密度影（图2A）。随后根据其影像学表现完善脑脊液及血清流行性乙型脑炎（JE）抗体Ig M，均为弱阳性。

入院第2天，患者出现锥体外系症状和全身性强直阵挛发作；第5天，患者右上肢肌力轻度降低（4/5级），完善头颅MRI＋V示双侧丘脑和尾状核头出血（图2B），右侧横窦、右侧乙状窦、左侧横窦和直窦血栓形成（图2C）。发病第9天再次复查血清JE抗体Ig M示强阳性。

最终诊断：流行性乙型脑炎；脑静脉窦血栓形成流行性乙型脑炎（JE）也称日本乙型脑炎[3]，常发生在夏秋季，由蚊虫媒介传播流行于亚洲东部热带、亚热带和温带国家。发热、抽搐、急性弛缓性瘫痪、运动障碍等均可见于JE的症状性感染。

临床上我们主要依靠脑脊液结果来协诊颅内感染，流行性乙型脑炎脑脊液常表现为[2]：轻到中度细胞增多，以淋巴细胞为主，蛋白轻度升高及葡萄糖基本正常，升高的颅内高压提示预后欠佳。

由此可见，JE这类临床上较为少见的特殊类型的病毒性感染，脑脊液检查、临床表现也非典型，诊断明确则需要特殊诊断手段，这无疑增加了诊断难度。而如若存在“有用”的影像学表现，则对疾病诊断及医师临床思维均有所帮助。文初两例病例不难看出JE影像学可出现双侧丘脑异常信号，那么是否仅JE有这一表现？其实不然，双侧丘脑病灶可算是黄病毒感染的共性[3]，如东方马脑炎、蜱传脑炎、默累山谷脑炎等，而最为常见的是流行性乙型脑炎。

经统计，56%JE患者存在CT异常，而MRI较CT更为敏感[3]。Dung等[4]入组75例诊断流行性乙型脑炎患者，8例因无血清学检查排除：43例血清学结果阳性患者中，25例存在影像学异常；24例血清学结果阴性患者中14例有影像学改变。其结论得出CT和/或MRI中丘脑病变对诊断流行性乙型脑炎的敏感性为23%（95%可信区间：12.9-33.1%），特异性为100%，阳性预测值为100%，阴性预测值为42.1%（95%可信区间：30.2-53.8%）。

故存在双侧丘脑异常信号的病毒性脑炎患者则需高度怀疑流行性乙型脑炎的可能[3]：CT低密度；头颅MRI T1低信号、T2高信号，而亚急性期T1、T2出现混合信号则提示出血改变（图3），其机理可能与继发炎症后血管增多相关[2]。

除丘脑及基底节豆状核/尾状核外，JE还可累及黑质、内囊、中脑、脑桥、大脑皮层、小脑和脊髓等[3, 4]，故有些患者表现为脑干脑炎、脊髓炎等特殊类型，增加了临床诊断难度。



影像学出现双侧丘脑异常信号的颅内感染患者，由于其特异性及阳性预测值高，则需高度怀疑流行性乙型脑炎可能，明确诊断需进一步完善血清学和/或脑脊液特异性Ig M抗体检查；乙型脑炎合并静脉窦血栓形成机率极小，但病程中出现新发神经缺损症状，需完善MRV，排除静脉窦血栓形成可能，以便及时诊断及时治疗。

参考文献：

[1] http://www.ajnr.org/content/quiz/10202014qz

[2] Mokkappan S, Basheer A, Iqbal N, Chidambaram S: Bilateral thalamic bleed    and cerebral venous sinus thrombosis in Japanese encephalitis. BMJ case reports 2015, 2015.

[3] Misra UK, Kalita J: Overview: Japanese encephalitis. Progress in neurobiology 2010, 91(2):108-120.

[4] Dung NM, Turtle L, Chong WK, Mai NT, Thao TT, Thuy TT, Kneen R, Phu NH, Wills B, Farrar J et al: An evaluation of the usefulness of neuroimaging for the diagnosis of Japanese encephalitis. Journal of neurology 2009, 256(12):2052-2060.1. 多图多表：带你领略中枢神经系统感染的MRI表现
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