那个乔布斯最喜欢的女歌手，竟与他患同一种癌症去世

准确的诊断和鉴别对于优化患者治疗至关重要。...



药明康德/报道

看我们e药环球这篇文章的读者朋友，手里拿的不是苹果手机，就是安卓手机。但不管拿的是iphone，还是安卓手机，估计您都知道苹果公司创始人斯蒂夫·乔布斯的大名。

可能有人知道，乔布斯还是一位音乐发烧友。他喜欢的歌手也都是赫赫有名，比如约翰·列侬、鲍勃·迪伦，还有首位入选摇滚名人堂的女性歌手，灵魂乐歌后Aretha Franklin。

本文来源：e药环球

乐评人行舟这样描述Aretha Franklin在2015年肯尼迪中心荣誉奖的现场演唱：“一开口就震惊全场，第一小段都还没唱完，镜头转到奥巴马，就见到他感动地抹眼泪。 动人的歌声让台下观众听得入迷，最后全场起立鼓掌欢呼。当时，那段表演视频上传YouTube后，仅2天点击量就超过500万。”

不幸的是，这位伟大的歌手不久前因癌症而去世了。而她所患的癌症，竟与乔布斯所患的乃是同一类：胰腺神经内分泌肿瘤。由于这类肿瘤也是位于胰腺，因此容易与我们通常听说的“癌症之王”胰腺癌相混淆。

当年乔布斯患病、去世时就有很多媒体把这两类病搞混过，这次Aretha Franklin去世又有很多国外媒体犯了同样的错误。由于这两类癌症的分子基础不同，临床病程不同，所以诊断程序和治疗方式也不同，如果这种混淆影响到患者的话，那很可能会造成不良的后果。

什么是胰腺？

我们先介绍一下它们的共同点：位于胰腺。胰腺这种可以被认为具有两种成分——外分泌胰腺和内分泌胰腺。

外分泌胰腺制造胰酶，并经管道将这些酶运输并排出到小肠中。这些酶帮助身体消化所吃的食物。胰腺中95%的细胞承担外分泌功能。

内分泌胰腺由排列成“胰岛”的内分泌细胞组成，并释放诸如胰岛素的激素进入血液。

什么是胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤？

肿瘤是体内细胞异常生长形成的团块。肿瘤可以是良性或恶性。当肿瘤能够不受控制的增殖，并可侵入和破坏周围组织时，就被认为是恶性的。恶性肿瘤还具有转移的能力（扩散到身体其他器官）。

起源于内分泌细胞的肿瘤称为“胰腺神经内分泌肿瘤”或“胰岛细胞瘤”。这些肿瘤同样可以有良性和恶性。其中恶性的也可以被称为胰腺神经内分泌癌。

胰腺癌是外分泌胰腺的癌症。

2011年，美国约翰霍普金斯大学的研究人员发现了胰腺神经内分泌肿瘤中的几个关键突变。他们发现，胰腺神经内分泌肿瘤在DNA水平上与胰腺癌不同，因为它们具有明显不同的基因突变，并认为可能是因为暴露于不同的环境致癌物，或通过不同DNA修复途径的作用。

胰腺癌和胰腺神经内分泌癌是两种不同的癌症，起源于胰腺中不同类型的细胞，具有不同的行为，因此准确的诊断和鉴别对于优化患者治疗至关重要。

不同类型的胰腺神经内分泌肿瘤

“功能性”胰腺神经内分泌肿瘤分泌生物活性激素，引起特征性临床综合征。“无功能性”胰腺神经内分泌肿瘤不引起特征性的临床综合征。

功能性胰腺神经内分泌肿瘤可使胃泌素、胰岛素、胰高糖素、血管活性肠肽（VIP）和生长抑素等物质过度分泌，产生特征性的临床综合征。

胰腺神经内分泌肿瘤有时与低血糖（由于分泌胰岛素）、高血糖（由于分泌胰高糖素）或溃疡病（由于分泌胃泌素）有关。也有可能神经内分泌肿瘤不分泌任何激素。

功能性胰腺神经内分泌肿瘤常根据其分泌过多的物质命名：胃泌素瘤分泌胃泌素、胰岛素瘤分泌胰岛素等。

胰腺神经内分泌肿瘤的诊断

胰腺神经内分泌肿瘤的诊断可能较为困难，肿瘤发生到诊断之间的平均时间为5至10年。胰腺神经内分泌肿瘤患者的生存率各不相同，取决于肿瘤类型、肿瘤的位置、肿瘤的大小、肝和骨转移的范围和生长速度、增殖指数、临床综合征的存在和许多其他因素。但一般来说胰腺神经内分泌肿瘤患者的生存期要长于胰腺癌。

胰腺神经内分泌肿瘤可伴有遗传综合征，如多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）、Von Hippel-Lindau病（VHL）、结节性硬化症和神经纤维瘤病1型（NF1）。MEN1是最显著的遗传综合征——超过80%的MEN1患者会发展为胰腺神经内分泌肿瘤，超过40%的患者会发展为胃泌素瘤，还有较小的比例发展为其他类型的胰腺神经内分泌肿瘤。

胰腺神经内分泌肿瘤的治疗

胰腺神经内分泌肿瘤的治疗可能非常困难。这些肿瘤可能是良性，也可能是高度恶性；可能生长缓慢，也可能进展非常迅速；可能无症状，也可能引起综合征。

因此，通常推荐由擅长NET的内科（消化科、肿瘤科、内分泌科）、外科、放射科、核医学科医生、组织病理学家和临床护理专家组成多学科团队。

胰腺神经内分泌肿瘤的治疗必须针对每位患者的肿瘤负荷和症状进行量身定制。治疗可能注重抑制肿瘤生长或症状缓解。通常，这意味着任何治疗计划都可能包含几种疗法的联合或序贯治疗。

参考资料：

[1] NETRF. Retrieved August 26, 2018, from https://netrf.org/pancreatic-neuroendocrine-cancer-vs-pancreatic-cancer

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