新生儿血小板减少症neonatal thrombocytopenic purpura

 

临床医学名称:新生儿血小板减少症病因:新生儿血小板减少性紫癜是由于血小板减少和(或)破坏增加所致。...

临床医学名称:新生儿血小板减少症
  • 病因:
新生儿血小板减少性紫癜是由于血小板减少和(或)破坏增加所致。导致NTP的病因有多种,可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等,其中免疫因素(同族免疫和自身免疫)占20%~30%。这些病因或使血液循环中的血小板破坏增加,此时往往伴有骨髓生成血小板代偿性增加和释放增加,外周血涂片中可见到较多的巨大血小板、网织血小板,平均体积(MPV)值增大;或导致骨髓血小板生成功能障碍,外周血片中的血小板大小正常或变小,网织血小板明显减少,MPV值减小。
  • 分类:
几种常见的新生儿血小板减少性紫癜:

1.免疫性血小板减少性紫癜

是一组有体液免疫反应引起血小板减少性疾病。发病机制是母亲血中存在抗血小板抗原的免疫性抗体IgG,经胎盘进入胎儿血循环,破坏胎儿血小板,使胎儿出生后血小板减少而出血。该抗体可分为同族免疫抗体(仅破坏胎儿血小板)和自身免疫性抗体(同时破坏母亲和胎儿血小板)两类,分别引起新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜和新生儿自身免疫(先天被动免疫)性血小板减少性紫癜。新生儿除血小板减少外,无肝脾肿大、溶血性贫血、胎儿生长受限或其他全身性疾病等异常情况。包括:

(1)同族免疫性血小板减少性紫癜 新生儿血小板减少及出血,而母亲血小板正常且无出血倾向是本病特征之一。

(2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜 可分为以下两类:①与母亲特发性血小板减少性紫癜相关的新生儿血小板减少性紫癜;②与母亲系统性红斑狼疮相关的血小板减少性紫癜。

(3)新生儿溶血病合并血小板减少性紫癜 是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体,红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏,释出红细胞素,其作用与血小板第Ⅲ因子相似,可加速凝血过程,增加了血小板消耗,使血小板减少;换血若用的是库血,也常在换血数天后发生血小板减少。

(4)药物所致血小板减少性紫癜 患儿母亲有用药史或出生后患儿用药(如磺胺类、苯妥英钠、地高辛、吲哚美辛、利福平等)史,停药数天后出血减轻而停止,血小板亦渐趋正常可助诊断。

2.感染性血小板减少性紫癜

当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、疱疹病毒等,在妊娠最后3个月期间,这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而使其患病。感染导致血小板减少的机制比较复杂,感染可产生血小板抗体、抑制骨髓产生血小板、毒素破坏等。

3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜

(1)先天性巨核细胞增生不良 可以是单纯性的,亦可以是一组综合征的共同临床表现,如明显的骨骼畸形,以缺少桡骨最为突出,先天性心脏病,白血病样反应,骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。或为13-三体或18-三体综合征患儿。

(2)遗传性血小板减少性紫癜 主要包括Wiskott-Aldrich综合征和May-Hegglin异常综合征。

4.其他能引起NTP的疾病

(1)巨大血管瘤;

(2)骨髓浸润性疾病;

(3)血栓性血小板减少性紫癜;

(4)围产期合并症。
  • 临床表现:
出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、瘀斑、血肿,尤以骨骼突出部或受压部位明显。严重病例同时出现内脏出血,消化道出血可出现便血,其他出血有尿血、脐残端出血、针刺孔渗血或较大的头颅血肿、颅内出血等,颅内出血患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等。

  • 检查:
1.外周血象血小板减少,常少于100×109/L;有出血症状者血小板常在30×109/L以下,网织血小板(RP)明显增加,MPV增大。

2.凝血系统

出血时间延长,血块收缩时间延长且不完全,而凝血时间正常。

3.骨髓象

对单纯血小板减少的患儿不作为常规检查。骨髓巨核细胞数增加或正常,出血严重者红细胞系统增生活跃。粒细胞系统一般无改变。

4.血小板抗原与抗体

父母、患儿需血小板特异性抗原(HPA)和(或)HPAIgG测定。

5其他

病原学检测:血清Coomb’S试验一般阴性。

诊断:

新生儿期有广泛出血史,血小板


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