肺纤维化真有那么可怕吗?

 

提到严重的肺部疾病,大部分人首先会想到肺癌,其实在肺部疾病里,很多人把肺纤维化称为“不是癌症的癌症”。到底肺...

提到严重的肺部疾病,大部分人首先会想到肺癌,其实在肺部疾病里,很多人把肺纤维化称为“不是癌症的癌症”。到底肺纤维化是一种什么病?真的如此可怕吗?为此,我们特别邀请了复旦大学附属中山医院呼吸科主任医师洪群英为大家解答疑惑。
大部分间质性肺疾病,可控但不可逆
洪医生介绍,老百姓所说的肺纤维化,在医学上称为间质性肺疾病,它不是一种独立的疾病,而是一种状态,是多种疾病的统称。根据不完全统计,目前确定有两百多种疾病可能会引发间质性肺疾病,也就是说,在间质性肺疾病的总概念下有许多分支,包括原因明确和原因不明确的。

原因明确:已知的病因可以是吸入粉尘或气体,如石棉肺、矽肺等。一些治疗疾病的药物,如部分抗心律失常药物、癌症的口服靶向药物、免疫治疗药物等所致的药物性肺病。另外,一些风湿免疫系统的疾病,如红斑狼疮、类风湿关节炎等,也都有可能引起间质性肺疾病。

原因不明确:特发性间质性肺炎为最常见,其中又以特发性肺纤维化(简称IPF)最具代表性。其他还有结节病、过敏性肺炎等多种间质性肺疾病,目前亦不能确定其确切病因。
洪医生表示,由于间质性肺疾病种类较多,临床确诊间质性肺疾病后需首先寻找可能的致病原因。随着医疗技术的发展,现在明确病因的间质性肺疾病病例越来越多,所以大部分的间质性肺疾病在找到病因后,可以对症治疗,缓解症状,控制病情发展速度,让肺功能下降得慢一点,延长患者的生存期,改善生活质量。

但目前仍有相当一部分间质性肺疾病依然是不可逆转的,所以网上很多号称能治愈间质性肺纤维化的药品,千万不要轻易相信。



干咳、呼吸困难,警惕特发性肺纤维化
在原因不明确的特发性间质性肺炎中,特发性肺纤维化是非常棘手的,也是一种不常见却很严重的致命性肺部疾病。它的早期表现并不明显,前期可能会有不同程度的咳嗽,胸闷、呼吸困难等症状进行性加重。绝大多数的患者往往还是在喘不上气时才想到去医院就诊,这时候病情可能就已经是晚期了。



洪医生建议,如果有呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,一定要重视起来,及时去医院做个肺功能检查、胸部高分辨率CT等。洪医生强调,早期应用高分辨率CT并到专业医疗机构专科医生处就诊,可以大大减少特发性肺纤维化患者的误诊率,早诊早治对于特发性肺纤维化患者来说至关重要。

最后,洪医生提醒,有些患者被诊断为间质性肺疾病后,会自己上网查资料,在一些报道中,特发性肺纤维化患者在确诊后的2~3年内死亡,5年生存率低于30%,这些信息让很多人焦虑不安,对号入座,以为得了“绝症”。洪医生说:“就算被确诊为特发性肺纤维化,也不要失去希望,虽然特发性肺纤维化有‘不是肿瘤的肿瘤’之说法,但目前针对特发性肺纤维化已有新型药物在临床试用中,再通过提高免疫力等综合治疗后,还是有可能延缓病情进展的。”


专家简介

洪群英  复旦大学附属中山医院呼吸科主任医师、副教授、医学博士,擅长对肺部疑难疾病的诊治,特别是肺部肿瘤以及肺部弥漫性间质病变有深入的研究和较丰富的临床经验。

特需门诊时间:周二下午、周三下午、周四上午;专家门诊时间:周五上午。
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