HRS2019丨致心律失常性心肌病管理共识发布，要点速览

在5月8日美国旧金山召开的美国心律学会2019年会（HRS2019）上，HRS发布了致心律失常性心肌病（AC...

在5月8日美国旧金山召开的美国心律学会2019年会（HRS2019）上，HRS发布了致心律失常性心肌病（ACM）评估、危险分层及管理共识声明，旨在帮助临床医生更好地做出决策。ACM作为一大类遗传性心血管病，多发于10~50岁人群，患者易发生心源性猝死，尤其是年轻患者和运动员。ACM治疗的主要目标是预防心源性猝死，植入式心律转复除颤器（ICD）可作为治疗方案。◆对于临床或尸检诊断为ACM的个体或死者，推荐对某些ACM易感基因进行基因检测（Ⅰ，C）。

◆对某些ACM易感基因进行检测时，建议对所有特定基因进行全面分析（Ⅰ，C）。◆建议遗传咨询师或有经验的医生获取完整的三代家族史进行分析（Ⅰ，C）。

◆对于一级亲属，建议从10~12岁开始，每1~3年进行一次临床评估（Ⅰ，B），其中心血管评估应包括12导联心电图、动态心电图和心脏成像（Ⅰ，B）。

◆运动负荷测试（心律失常诱发试验）可能是心血管评估的辅助方法之一（Ⅱb，C）。

◆存在致病性变异的家族中，对于不存在致病性变异且心血管评估正常的无症状家庭成员，可不进行常规筛查，医生应告知成员若出现疾病症状，应回院筛查（Ⅱb，C）。◆ACM患者置入ICD的决定应由患者和医生共同决策，充分权衡ICD对患者潜在寿命的风险和获益（Ⅰ，C）。

◆因室性心律失常发生心脏骤停的ACM患者，建议置入ICD（Ⅰ，B）。

◆对于室速致血流动力学不能耐受的ACM患者，建议置入ICD（Ⅰ，B）。

◆对于疑似室性心律失常引发晕厥的ACM患者，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。

◆对于血流动力学耐受、持续性室速致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。

◆若ACM患者左室射血分数（LVEF）≤35%、NYHA心功能Ⅱ~Ⅲ级，且有意义的预期寿命>1年，建议置入ICD（Ⅰ，B）。

◆若ACM患者LVEF≤35%、NYHA心功能Ⅰ级，且有意义的预期寿命>1年，置入ICD是合理的（Ⅱa，B）。

◆对于血流动力学耐受、室速致ACM患者（ARVC除外），推荐置入ICD（Ⅰ，B）。

◆对于患有受磷蛋白心肌病且LVEF

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