年轻小伙蹲着干活，起身后出现大块淤斑，手指坏死等待截肢！

你会诊断吗？...



感谢丁香园站友 @月叔打怪兽 提供的病例

患者：男，32 岁。

简要病史：8 天前蹲着干活（非重活）时双侧踝关节突然出现淤斑，范围在半小时内进展至 15*8 cm 左右。后出现牙龈出血。遂于当地医院就诊，查血凝异常（未见验单，家属转述 PT、APTT、INR 均延长）。肝肾功等其他化验无异常。当地医院治疗 3 天后转入我院，期间未发热，淤斑未进展。



既往史：有矽肺病史多年，长期服用乙酰半胱氨酸泡腾片；有乙肝病史（乙肝表面抗原阳性，病毒定量阴性，肝酶正常，肝不大），无糖尿病高血压等基础病。本次疫情期间一直在家周围活动，未在外进食。夫妻关系和睦，病人无自杀倾向。发病一周前曾服用当地诊所开出的中药，具体药方未获得。

入院后予 100 mg 维生素 K1 静滴，输注血浆冷沉淀后血凝正常（除了纤维蛋白原还是 1.3 左右）。查凝血因子活性 (-)，VWF ↑，结缔组织病全套包括抗磷脂抗体等 (-) ，ANCA (-)，肿瘤标志物全套 (-) ，外周血涂片未见破碎红细胞，无早幼粒细胞等，蛋白 C、蛋白 S 还没查。送血尿标本鼠药化验两次均阴性（常见鼠药都没查到）。







4 天前出现发热，每天热峰均在 38. 4 ℃ 以上，最高 39.4 ℃。3 天前尝试停用 K1 后血凝异常，D-二聚体和纤维蛋白原降解产物高。





当晚出现双手，左腰部和阴囊淤斑。

输血，滴注 K1 后血凝恢复正常。

予每日 80 mg K1 输注，罂粟碱扩血管，肝素小剂量泵入，亚胺培南西司他丁 + 万古抗感染，没有新发淤斑，踝关节淤斑处的皮肤有恢复的趋势。cta 和彩超未见动脉血栓，桡动脉足背动脉可。脏器功能未受损，各项功能指标均正常。

年轻小伙蹲着干活竟引起凝血异常，你是否见过这样的疑难病例？评论区大神云集，点击底部「阅读原文」围观病例后续及分析

    关注 丁香园