硬币样头痛,迟早你会在门诊碰见

 

近日在门诊,碰到一例头痛患者。中年女性,诉头顶偏左侧头皮痛,范围成硬币状,可以自己用手指指出清晰的边界,考虑为“硬币样头痛”,挺有意思,就说一说。...

作者:邱树卫 易昕 黄渤。

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 本文首发于2018年01月05日
近日在门诊,碰到一例头痛患者。中年女性,诉头顶偏左侧头皮痛,范围成硬币状,可以自己用手指指出清晰的边界(图1),位置固定,没有发生“位移”,疼痛性质“抽痛”,有时刺痛,痛感不是很强烈,一年前做过CT没发现问题。考虑为“硬币样头痛(Nummular headache)”,挺有意思,就说一说。
图1  硬币样头痛模式图
[1]


此种头痛,笔者第二次门诊碰到,以为是少见病。万方确实也仅有4篇中文报道。宣武医院报道11例,时间跨度3年[2];华山医院报道9例,时间跨度2.5年[3]。然而英文文献综述,可能发生率并不低,所以,神经科医生迟早晚会在门诊碰见。

 概述 

硬币样头痛,临床特征为持续或间断性头痛,局限于头皮的圆形或类圆形区域,轻度至中度疼痛,也可急性发作剧痛。

2002年才由Pareja报道,目前已被认为是一类疾病实体,具有国际头痛分类(ICHD-3 beta)编码和诊断标准,属于原发性头痛。

 流行病学特征 

目前缺乏准确的流行病学资料,有报道其发生率每年大概6人/10万,大概占头痛门诊的1.25%~4.5%,并不是既往认为的发生率很低。女性发生率略高,男女比例1:1.8,通常发生于40~50岁年龄段[1]。从症状出现到诊断时间是1个月至50年,跨度很大,也反应医生对其认识尚不足。

 发病机制 

目前发病机制尚不明确。通常采用周围起源的神经源性疼痛来解释,病灶来源于局部的颅骨及颅外结构,如颅骨板障及板障附着层、头皮神经及血管等,尤其是头皮神经末梢受累可导致局限性的疼痛,但不足以解释全貌。

 临床特征 

➤ 最典型的临床特征是局限性的圆形或椭圆形头皮疼痛,直径通常1~6cm。

➤ 最常见的部位是顶部(46%,图1),其次是枕部(22.6%),也可见于颞部、额部或连接处[1]。

➤ 通常一处病灶,但也有报道2处病灶或多处病灶同时发生。

➤ 性质常呈胀痛或刺痛,也可呈烧灼感、刀割痛或搏动样。

➤ 持续或间歇发作,轻至中度疼痛,急性发作亦很常见。

➤ 发作时间模式异质性很大,70%患者每个月大部分时间都存在,30%患者每个月小于15天,每次发作时间数秒、数分钟至数小时不等。

➤ 可合并感觉异常,麻木感,或痛觉过敏、触痛,梳头或触摸时诱发[1](图2)。亦可出现营养障碍,导致脱发[1](图3)。

图2  头顶部偏右侧直径1cm硬币样头痛,局部触痛和痛觉过敏

图3  硬币样头痛合并营养障碍,本例位于左侧颞枕交界区,范围6×6cm,合并3.5×5cm红斑和脱发


 辅助检查 

没有特异性检查。检查的目的是排除其他病因所致继发性或症状性头痛。需要筛查自身抗体以排除自身免疫性疾病,如干燥综合征;CT或MRI排除结构性损害;TCD排除头皮血管动脉瘤。

 诊断标准与鉴别诊断 

诊断标准

A. 持续或间歇性头痛,并满足标准B

B. 疼痛局限于头皮区域,并满足下列四项特征:

(1) 边界清晰

(2) 疼痛范围大小和性质固定

(3) 圆形或椭圆形

(4) 直径1~6cm

C. 排除其他头痛

鉴别诊断

排除症状性与继发性硬币样头痛。有报道表皮梭状动脉瘤、带状疱疹、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、钙化血肿、脑膜瘤及自身免疫性疾病累及头皮等可出现类似症状。

 治疗 

暂无临床试验验证有效药物,治疗经验来自观察性研究。轻度患者不需要治疗。一线推荐是加巴喷丁;其次可选用A型肉毒素局部注射治疗[1](图4);也可选用非甾体类止痛药,有效率报道60%,亦可选用三环类抗抑郁药。还有报道,采用神经妥乐平治疗三例有效。

图4  A型肉毒素局部注射治疗硬币样头痛
 预后 

通常预后良好。
结束语
硬币样头痛是个独立疾病实体的原发性头痛,可能并不少见,症状通常不严重。目前推荐一线治疗是加巴喷丁;A型肉毒素局部注射治疗可作为替代治疗。

参考文献:

[1] Cuadrado ML, Lopez-Ruiz P and Guerrero AL. Nummular headache: an update and future prospects. Expert Rev Neurother 2018; 18: 9-19.

[2] 孙文君, 王宪玲, 刘江红, 贾建平. 硬币性头痛临床特点. 脑与神经疾病杂志 2010; 18: 44.

[3] 外斯丁 麦, 马卫英, 陈波, 买买提 热, 李红梅, 阿布都赛买提 阿, 张祥. 硬币性头痛九例临床分析. 中华全科医师杂志 2016; 15: 135.


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