十”字面包征

十字征（crosssign）又称十字面包征，见于MRI的T2WI，表现为脑桥“十”字形的异常高信号影。西方...



十字征（cross sign）又称十字面包征，见于MRI的T2WI，表现为脑桥“十”字形的异常高信号影。





西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包，上面有十字交叉状的奶油。这样的小圆面包就叫hot cross bun。和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影很相似，因此，“十字面包征”被最开始用于OPCA这个疾病。

形成原理

脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）变性，致脑桥神经元、桥横纤维、小脑中期严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增强，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加，形成MRI 的T2 加权像上脑桥的十字形高信号影。Abe 等研究发现“十字征”的出现与桥脑萎缩程度密切相关。

演变分期

Horimoto把“十字征”的演变过程分为6 期：0期为正常；Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影；Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影；Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影；Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现；Ⅴ期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧出现高信号，或腹侧脑桥体积缩小。

影像学特征

十字征是由Savoiardo等于1990年首次报道，见于橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）患者，之后文献报道不仅在OPCA，且在多系统萎缩（MSA）其他亚型也可出现。国内学者周氏报道OPCA患者MRI图像，在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号, 并称之为“纵线征”, 亦提出是OPCA 的特征性异常信号。虽然所述图像不同, 但均认为形成异常信号的机制是桥脑萎缩、桥横纤维发生变性, 而小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。

MSA的典型影像征象有：（1）幕下结构异常，表现为脑干形态变细；小脑体积变小，沟裂增宽加深，半球小叶变细变直, 呈枯树枝状;脑池及脑室扩大;桥脑、小脑中脚以及小脑T2WI 对称性高信号；（2）基底节区异常，壳核萎缩、壳核背外缘T2WI 低信号或外侧缘缝隙样高信号；（3）桥脑基底部质子波谱分析（1H MRS）显示N-乙酰天冬氨酸/肌酸（NAA /Cr）值显著降低。

MSA主要分三型：MSA-C型，橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）；MSA-P型，纹状体黑质变性（SND）；MSA-A型，Shy-Drager综合征（SDS），大量文献表示“十字征”可作为多系统萎缩MSA的辅助诊断指标。

MSA不同亚型 MRI 表现存在着差异，MSA-C 主要是幕下结构异常，MSA-P异常改变以基底节区为著。桥脑基底部质子波谱分析NAA/Cr 值降低见于各个亚型，且在本病早期甚至亚临床期即可出现，可用于早期诊断。近年来发现的“十字征”对MSA，尤其是MSA-C的诊断有重要意义。

OPCA

OPCA是一种以延髓橄榄核、脑桥、小脑中脚、小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。

病理：主要为延髓橄榄核、脑桥腹侧、小脑中脚、小脑半球严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。

诊断：主要依据临床表现，即成年后发生的进行性小脑共济失调，阳性家族史，影像学检查、诱发电位的异常对诊断有较大价值。

MR表现：（1）脑干形态变细，以脑桥前后径变细更为明显；（2）小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深；（3）脑池及脑室增大，小脑及脑干萎缩导致了相邻脑室、脑池的扩大；（4） 脑干出现特征性的“十字征”改变。

SND

SND临床较少见，中年起病，男性多见。临床表现（1）表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。（2）随着病情发展常出现小脑体征，以及自主神经功能障碍。

影像表现（1）CT：可见双侧壳核低密度灶。（2）MRI：壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着，早期病例可与Parkinson病区别。（3）PET：可显示壳核和尾状核18F-6-fluorodopar和11C-nomifensin摄取较正常减低，而Parkinson病这两种显像相对正常。

SDS

又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50-60岁发病。临床表现早期表现多有发作性晕厥，男性勃起功能障碍。

但是从影像上来说出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND、SDS必须密切结合临床了一般来说：当以小脑症状为主时，诊断为OPCA；当以帕金森综合征为主时，诊断为SND；当以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，辅以直立性低血压，诊断为SDS。

光看理论不过瘾？还有典型病例哦！

M，58岁，5年前无明显诱因出现头痛、头晕，位于双侧颞部，阵发性发作，伴四肢无力。

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