汇总六种出血性血液病，请大家尽早分清再治疗!

很多血液病患者在尚未就诊时，发现自己有出血现象，可不能准确判断是什么情况，尤其是一些皮肤紫癜症状，很多患...





很多血液病患者在尚未就诊时，发现自己有出血现象，可不能准确判断是什么情况，尤其是一些皮肤紫癜症状，很多患者都不以为意，最终导致病情不能得到及时的重视，甚至耽误治疗，因此，对于有出血现象的血液病，大家要及早分清楚!

血液病患者多具有出血性特征，多是由于正常的止血机制发生障碍，病人会有自发性出血或者是轻微损伤后出血不止的现象。

　　如果及时分清出血性血液病?怎么诊断?

　　过敏性紫癜

过敏性紫癜是一种血管变态反应性疾病，是由于机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性和头痛性增加，血管外渗，产生紫癜，黏膜及某些器官出血。部分患者还会伴有血管神经性水肿，荨麻疹等其他表现。

过敏性紫癜的主要发病群体是儿童和青少年，男性多于女性患者，春秋季节是高发期!

过敏性紫癜患者多数在皮肤紫癜出院两周左右的时间，有上呼吸道感染史，并且出血过低热，乏力，全身不适等感冒症状，虽然会出现紫癜的典型表现。　　过敏性紫癜分型口诀：

单纯过敏紫癜型 四肢伸侧紫癜生

二型紫癜是腹型 呕恶便血有腹痛

三型紫癜关节型 关节红肿和疼痛

功能障碍游走性 反复发作无畸形

四型也叫紫癜肾 出现肾炎最严重

蛋白血尿管型尿 肾衰高压和水肿

五型又称混合型 上述各型症合并

其他部位可累及 眼部脑膜血管症　　单纯性紫癜

单纯性紫癜是常见的、不明原因的血管性出血性疾病。临床特点为皮肤细小的瘀点及大小不等的瘀斑，不隆起于皮面，压之不退色。数日或数周后紫癜消退并遗留青色或黄褐色色素沉着斑，尔后逐渐消失。可再次出现皮肤紫癜，反复发生，常见于两上肢和臀部，但不见于躯干。以女性多见。

单纯紫癜很常见 不明原因无意见

皮肤细小出血点 大小不等的瘀斑

压不退色无隆起 数日消退留色斑　　免疫性血小板减少性紫癜

免疫性血小板减少性紫癜，多是由于患者自身免疫机能失衡紊乱，脾脏或淋巴组织产生对抗血小板的抗体，此抗体会将血小板摧毁于脾脏之中，造成血小板数减少。

不同部位，不同程度的出血现象是此病的典型表现，以皮下出血、容易造成紫癜及瘀血、流鼻血及牙龈出血、月经异常出血、严重异常的肠胃道出血等为主，但肝、脾、淋巴结通常不会肿大，除了出血的症状外，病人的其他临床表现似乎正常。　　血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少紫癜症 是一种较为严重的疾病，患者的血小板及红血球同时减少。此病好发于 20 ~ 50

岁之间，且女性患者略多于男性。此病有时会发生，并和怀孕、病毒感染及女性荷尔蒙的使用有关，也经常发生在艾滋病毒感染的患者。

此病会并发神经系统方面的症状，包括头痛、意识模糊、语意不清、甚至嗜睡、昏迷等，且症状会时常改变。罹患此病的患者，通常病情相当严重。　　血小板无力症

血小板无力症是一种较少见的遗传性出血性疾病，发病机制是由于血小板膜糖蛋白(GP)(整合素αⅡb/β3)基因突变。当血小板膜GPⅡb/Ⅲa缺乏或有质的异常时，纤维蛋白原不能结合到血小板表面，从而影响了正常止血过程。血块收缩需要完整的GPⅡb/Ⅲa受体，故患者常有血块退缩异常。

GT的主要临床表现为出血，包括皮肤黏膜出血、外伤与各种手术过度出血，女性患者几乎都有月经过多，月经初潮时往往有大出血，产后也易发生严重出血。GT患者的出血倾向差异很大，部分患者可能发生致命性出血。

目前，血小板无力症的治疗仍以对症治疗为主，血小板输注仍是出血的一线治疗。　　血友病

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

常见的血友病类型主要是血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子VIII(FVIII)缺乏，后者表现为凝血因子IX(FIX)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。为性连锁隐性遗传。

　　血友病临床表现：

1.皮肤粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。

2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。　　关节出血可以分为三期：

A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热、红肿、疼痛继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。

B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症滑膜增厚。

C.后期：关节纤维化/关节强硬畸形、肌肉萎缩、骨质破坏关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿

4.血尿

5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手，也有时发生于眼。

6.创伤或外科手术后出血7.其他部位的出血消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位

颅内出血常是血友病患者的死因。

　　备注：

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