【C037】肺源性心脏病

 

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肺源性心脏病

肺源性心脏病(pulmonary heart disease,PHD)简称肺心病,是由于肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而出现右心肥厚、扩大,甚至发生右心衰竭的心脏病。

(一)病理与临床

本病多发于40岁以上人群,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。其病理主要为严重的胸肺的基础疾病,造成肺的功能和结构的改变,肺血管床减少,使肺血管阻力增加,肺动脉高压和右心功能衰竭。

本病发展缓慢,临床上除原有胸、肺疾病的各种症状和体征外,主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。临床表现有慢性咳嗽、咳痰、气急,活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和活动耐力下降等。部分病例可见颈静脉充盈。严重者可出现呼吸衰竭和心力衰竭。

(二)影像学表现

1.X线表现:主要为胸、肺基础疾病、肺动脉高压、右心室增大表现。

(1)胸、肺基础疾病主要有胸廓畸形,严重胸膜肥厚、钙化,肺毁损改变,弥漫性肺纤维化,严重肺气肿等。

(2)肺动脉高压表现为肺动脉段明显突出,右下肺动脉增粗,其横径≥15mm,肺野动脉因痉挛而纤细,表现为“肺门截断征”。

(3)右心室增大以右室肥厚为主,心影轻度增大,但因同时有肺气肿,故心胸比率可以不大。

肺源性心脏病X线图像
胸正位片示双肺纹理增多紊乱,右心室增大,肺动脉段突出、右下肺动脉明显增粗并呈残根状(肺门截断征)


2.CT和MRI表现

(1)急性肺源性心脏病较为少见,主要病因是肺动脉栓塞,其表现参见肺栓塞。

(2)慢性肺源性心脏病主要有两方面表现:①胸肺改变同X线表现,CT显示更为准确。②心血管方面的改变,表现为主肺动脉和左、右肺动脉主干增粗,管腔扩大(主肺动脉内径大于30mm),肺门部两下肺动脉增粗。

肺源性心脏病CT图像
a. CT肺窗示双肺弥漫性间质性病变  b. CT纵隔窗示肺动脉主干增粗,直径>30mm


MRI扫描SE序列T1WI主肺动脉内出现血流高信号,提示有肺动脉高压;右心室壁增厚(厚度大于5mm),可等于或超过左心室壁的厚度,室间隔向左心室侧凸出,右心房可扩大,腔静脉扩张,晚期左心房室亦可扩大。GRE序列电影MRI可见三尖瓣(收缩期)和肺动脉瓣(舒张期)的返流,同时可直观反映右心室收缩和舒张功能。但MRI缺点在于显示肺实质结构和病变有较大的限制,因此掩盖了部分原发疾病。

3.心血管造影表现 本病主要表现为肺动脉高压与右心室肥大,根据X线平片或CT、MRI,结合临床即可诊断,故不需进行心血管造影检查。

(三)鉴别诊断

本病须与下列疾病鉴别:①冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病):肺心病与冠心病均多见于老年人,有许多相似之处,而且常有两病共存。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗塞病史或心电图表现,若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。肺心病合并冠心病时鉴别较困难,应详细询问病史,体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。②风湿性心瓣膜病:风湿性心脏病三尖瓣疾患应与肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和肌炎的病史,其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变,X线、心电图、超声心动图有特殊表现。③原发性心肌病:多为全心增大,无慢性呼吸道疾病史,无肺动脉高压的X线表现等。

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