【病例】16岁男孩反复心悸，真相是啥？

16岁男孩，年纪轻轻，却反复心悸并室速病史多年，心功能进行性受损，如何考虑？...



16岁男孩，年纪轻轻，却反复心悸并室速病史多年，心功能进行性受损，如何考虑？

16岁男性，6年前因患“腮腺炎”后出现心悸不适，无胸闷、胸痛、咳嗽等症状，行超声心动图未见明显异常，当地医院诊断为“病毒性心肌炎、室性早搏”，给予胺碘酮等药物治疗后好转出院。此后患者反复发作心悸，于当地医院应用药物治疗（具体不详）好转出院。

1年半前患者再发心悸，体力活动严重受限，就诊于当地医院行超声心动图示“扩张型心肌病样改变、左心增大、左心功能低下，左室舒张内径65 mm，射血分数30%”；动态心电图示“频发短阵室速”；未行心脏核磁检查。当地医院初步诊断为“心律失常型心肌病、心功能Ⅲ级（NYHA）”。

既往体健，无相关疾病家族史，无药物过敏史。生命体征：体温36.2℃，心率68次/分，血压100/62 mmHg，呼吸频率20次/分。神经系统检查未发现感觉或运动功能障碍。双侧颈静脉无充盈，肝-颈静脉回流征阴性。肺部叩诊清音，双肺听诊无干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间，未触及震颤，心律不齐，二尖瓣听诊区可闻及2~3/6级收缩期杂音，其余听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，触诊无压痛，未触及明显肝脾肿大，移动性浊音阴性。无杵状指，双下肢无水肿；足背动脉搏动正常。超声心动图（2016年1月）

左房前后径39 mm，右房左右径46 mm，右室前后径24 mm，左室舒张末内径66 mm，左室后壁厚度10 mm，室间隔厚度10 mm；左室射血分数27%；二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流；左室室壁运动普遍减低。

动态心电图（2015年10月）

窦性+异位心律，频发室早、频发短阵室速。平均心率111次/分，最高127次/分，最低60次/分。室速总数21434次，最长16s；室性心律失常（VAs）总负荷80%。

问题1.该例患者的诊断考虑哪些疾病？（多选）

A 心动过速性心肌病

B 扩张型心肌病

C 应激性心肌病

D 缺血性心肌病

E 致心律失常性右室心肌病

正确答案：A、B。

专家解读

心动过速性心肌病是指由于各种持续性或反复发作的快速性心律失常（如房速、房颤、室速等）所导致的心脏结构和功能改变的一种可逆性心肌病。该疾病可发生于任何年龄，心动过速发作的时间和频率会影响本病的发生发展。该患者室速病史多年，心室率较快，无过量饮酒史，无化疗或其他心脏毒性药物使用史，不排除心动过速性心肌病可能。

对于扩张型心肌病，超声心动图可见心脏扩大尤其以左室、左房扩大最为常见，并伴心室收缩功能普遍减弱，室壁厚度可正常或变薄，收缩期室壁增厚率降低；二尖瓣三尖瓣可因心室显著扩大、瓣环扩张和乳头肌移位而发生相对性关闭不全。

应激性心肌病是一种由精神刺激所诱发的左室功能不全，发病初期患者可有胸骨后疼痛。左室造影和超声心动图可见左室心尖和前壁下段运动减弱或消失，左室心尖呈球囊状的特殊心肌运动不协调改变，左室射血分数降低；心电图出现ST段抬高、病理性Q波等异常；部分患者还伴有心肌酶学升高，而冠脉造影正常。本例患者无明确的应激事件，也没有心电图改变，超声心动图也缺乏特征性的改变，应激性心肌病可基本排除。

缺血性心肌病患者有明确的心肌梗死史、心绞痛反复发作史。本例患者缺乏典型的胸痛病史，也无高血压、糖尿病等冠心病危险因素。

致心律失常性右室心肌病主要表现为右室扩大、室性心律失常和难治性右心衰，超声心动图提示右室扩大为主。根据患者超声心动图结果也可基本排除该疾病。

问题2. 本例患者最佳治疗方案为？

A 控制心室率

B 抗心律失常药物复律

C 电复律

D 导管消融

正确答案：D。

专家解读

对于心脏扩大合并心动过速持续发作的患者，应尽可能控制心室率并矫正心动过速。如果是由心动过速诱发的心肌病变，越早控制心室率、转复窦性心律，心室重构逆转越显著，心功能改善程度越理想。即使心动过速为继发因素，控制室率乃至转复窦律，也可显著减慢基础心肌病的发展。

该患者存在心动过速性心肌病可能，还可能诱发室颤导致猝死。需要积极干预减少室速发作，使患者获益最大化。由于患者心功能不全，抗心律失常药物应用受限，复律后也难以维持，故最佳治疗方案为导管消融治疗。即使患者心动过速为继发于心肌病的心律失常，如果导管消融后能够维持窦性心律，对于原发性心肌病的治疗也会有极大获益。

对于症状明显或左室功能下降且无其他原因者，导管消融可明显改善频发室性心律失常所致的症状及受损的左室功能，而且随着导管消融技术的发展和进步，适应证不断扩大，对于抗心律失常药物治疗无效或不能耐受抗心律失常药物治疗的室速患者，导管消融是首选治疗。

问题3. 若患者院内再次发作心动过速，宜选择何种抗心律失常药物治疗？

A 普罗帕酮

B 胺碘酮

C 美托洛尔

D 维拉帕米

E 美西律

正确答案：B。

专家解读

自20世纪80年代末心律失常抑制试验（CAST）发表以来，人们对抗心律失常药物的副作用或致心律失常作用越来越重视。国内外指南均指出，在起始抗心律失常药物应用前，应充分考虑其不良反应。抗心律失常药物的选择要结合患者是否合并其他器质性心脏病、心功能状态和有无其他伴随疾病综合考虑。

胺碘酮为Ⅲ类广谱抗心律失常药物，广泛用于快速室上性和室性心律失常，无论对自律性增加、触发活性或折返激动都有效。因其无负性肌力作用，不影响心功能和室内传导，致心律失常发生率低，对于伴随严重心功能不全和器质性心脏病的心动过速性心肌病患者尤其推荐应用。患者曾于外院诊断为“扩张型心肌病合并室速、心功能Ⅲ级（NYHA）”。考虑预后极差，此次入院后接受导管消融治疗。术中可见室性早搏起源于右室流入道近三尖瓣环7点（图2）。术后患者未再出现明显心悸等不适。

术后第3个月复查动态心电图，结果提示窦性心律，未见室性早搏及室速；复查超声心动图提示左室舒张末内径55 mm，左室射血分数 61%。术后1年半复查超声心动图提示左室舒张末内径50 mm，左室射血分数 66%（图3）。目前患者学习生活正常，可正常参加体育课。

问题4.该例患者最终诊断为？

A 心动过速性心肌病

B 甲亢性心肌病

C 扩张型心肌病

D 致心律失常性右室心肌病

正确答案：A。

专家解读

心动过速性心肌病的诊断是一个排除性诊断，绝大多数的诊断均为回顾性的。该病最大特征是可逆性，即及时终止和消除相关的心律失常，心功能可以部分甚至完全恢复。该患者心动过速发生前心功能正常，频繁或持续的心动过速发作后心功能进行性损害，并排除其他导致心功能减退的因素；心动过速或心率控制后，心功能改善和恢复，因此心动过速性心肌病的诊断基本明确。由于心肌损害的程度与心动过速的时间以及原有基础心脏病的情况有关，因此心律失常控制或终止后心功能恢复时间及程度不同，可以是完全性、部分性或不能恢复。心动过速性心肌病是指由于各种持续性或反复发作的快速性心律失常（房性、室性）等所导致的心脏结构和功能改变的一种可逆性心肌病，可引起心脏扩大、心功能降低，但在心脏节律或室率恢复正常后，受损的心功能可部分或完全逆转。该疾病的发生高度依赖于心室率，心率越快，心肌病出现越早，心动过速发生到出现心肌病的时间长短不一。

心动过速性心肌病尚无特异性诊断标准，病史和临床特征是诊断该病的重要依据。患者心功能不全的表现多出现在心悸等症状之后，心动过速发生前心功能正常，频繁或持续的心动过速发作后心功能进行性损害。当左室功能减退或收缩功能障碍不能由其他原因解释，且存在持续性心动过速时应考虑本病可能。因其在临床上颇似扩张型心肌病，心脏磁共振成像（MRI）可能有助于二者的鉴别。

心动过速性心肌病的最大特征是可逆性，即及时终止和消除其相关的心律失常，心功能甚至可完全恢复。因此，患者除需接受标准的抗心力衰竭药物治疗外，还需要积极控制心室率或转复窦性心律。对于药物治疗失败的患者，可考虑导管消融治疗。

病例提供：首都医科大学附属北京安贞医院 河南省胸科医院  张帅 桑才华 于运福

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