【互帮互助第六十一期】肉瘤样肝细胞癌

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本期帮助对象：



病例 男性，55岁，因“右上腹胀痛半月余”入院。既往发现“慢性乙型病毒性肝炎”病史10年，一直予正规口服“拉米夫定抗病毒治疗。入院时查体：腹部平软，右上腹轻微压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及。辅助检查：AFP1.6ng/mL；上腹部CT增强：肝右叶直径约径约5.3cm的不规则形低密度区，边界不清，密度不均，增强扫描动脉期轻度强化，门脉期、延时期病灶边缘部分进一步强化，提示炎性病变、肝转移性肿瘤均有可能；进一步MR检查提示:右肝占位，考虑不典型增生结节，不排除外。

术中所见：轻度肝硬化改变,肝IV、V、VIII段与下腔静脉间探及一直径约5cm×6cm质硬肿块,行右半肝切除术。术后病理：右半肝肉瘤样细胞癌。免疫组化：CK、CK19、EMA、Vim（+）；Ki67（30%阳性）；AFP、Hep-par-1、CEA、SMA（‐）。术后三个月患者死亡。



图1：

（a）：CT平扫示肝右叶低密度占位，约5.0*5.3cm，边界不清，病灶中央见片状囊性密度区

（b）：CT增强扫描动脉期，病灶边缘实性成分轻度强化

（c、d）：门脉期及延时期显示病灶边缘实性成分持续强化



图2：梭形瘤细胞，异型明显 H&E×100

讨论 肝肉瘤样癌是指原发于肝的恶性上皮样肿瘤，恶性程度高，十分少见，约占外科手术切除肝癌的1.8%［1］。肉瘤样肝细胞癌是由原发性肝癌过度转化为肉瘤样肝细胞癌，还是本身就是同时含有肝细胞癌以及肝细胞肉瘤，其发病机制还没有下定论；亦或，以肝细胞癌向间质方向去分化发展成为肉瘤样肝细胞癌为主，而不是两种癌并存。后者这一理论基于免疫组化基础之上，肉瘤样肝细胞癌中的索性细胞不是真正的肉瘤细胞，而是肝细胞癌的肉瘤样转变［2］。肝肉瘤样癌的病例诊断目前尚无统一标准，较为明确的病理学特征有以下方面：1）病理上有明确的癌与肉瘤双重成分，两者之间有或无过度，或者为单纯的肉瘤样成分；2）免疫组织化学染色显示瘤样组织成分标记物Vimentin阳性，同时上皮成分性标记物CK、keratin以及EMA等阳性；3）电镜下肉瘤样成分具有桥粒连接，胞浆内有张力微丝等上皮细胞超微形态特征，并可清晰显示两种成分的移行形态［3］。肿瘤内双重成分是该肿瘤典型的镜下特征，而在病理诊断时，其中肉瘤样成分表现上皮细胞特征是肉瘤样癌区别于癌肉瘤的关键［4］。 患者多为老年男性，普遍认为HBSAG阳性可能与该肿瘤有一定的关系，AFP常不高或处于低水平，临床早期症状主要是腹痛和发热，缺乏特征性，预后较HCC差，患者5年生产率低。

CT表现：肿块常较一般的HCC大，少有包膜，肿块内坏死较HCC常见；增强扫描特点为动脉期病灶多呈不同程度强化，门静脉期原动脉期强化区域密度减低，该表现为肝癌的影像特征，有助于诊断；延迟期病灶边缘及内部实性区域有轻度强化，表面活跃的癌组织内可能含有纤维间质等成分；肿瘤多为较大的肿瘤常伴有多发的融合转移结节，较普通的肝细胞癌更容易浸润周围肝脏，但门脉栓子及淋巴转移较少见［4，5］。

本例虽为慢性乙肝患者，但AFP处正常低水平，且无畏寒、发热，无血中白细胞升高，抗感染治疗无效；CT表现与典型胆管细胞癌、炎性包块、HCC可资鉴别，但术前诊断困难，最终的诊断仍需要病理证实。早期手术切除是彻底根治的首选治疗方案。

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