【新医读片】这个肾脏肿瘤有点少见【029】

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男，63岁，

1月前无明显诱因出现上腹胀，进食、坐位时加重，排便排气后可缓解，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无反酸、烧心，无发热、盗汗。患者自发病来，神志清楚，精神可，饮食尚可，睡眠差，大小便正常，体重减少5kg。

既往史：有脑梗病史。

血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、电解质、肿瘤七项、甲功三项、凝血功能均未见明显异常。

















手术所见

腹腔镜下右肾部分切除术沿肾周脂肪与肾被膜之间无血管间隙依次游离肾脏背侧、上极、腹侧及下极。肿瘤位于肾脏中极偏上腹侧，部分外凸。标记切除边缘。游离肾动静脉，以Bulldog阻断肾动脉，记时。以剪刀距肿瘤边缘约0.5cm处切除肿瘤，注意保持肿瘤完整。

病理

（右肾肿瘤）结合形态及免疫组化结果，符合平滑肌瘤。CD10(－),CD117(－),CK7(－),EMA(－),HMB-45(-),Ki-67(+1%),MELAN-A(灶+),P504S(－), Vimentin(-),CD34(血管+),SMA(+),S-100(-)。常发生于子宫、胃肠道、脉管壁等平滑肌丰富的脏器，原发于肾脏的平滑肌瘤较为罕见。有文献报道肾脏平滑肌瘤占肾肿瘤的0.18%，占肾良性肿瘤的2.9%，而一组尸检报道显示肾平滑肌瘤占肾肿瘤的5%，提示本病的实际发生率并不低。本病女性高发，多发年龄为20-50岁，多为偶然发现，无明显临床症状；

通常起源于肾包膜、肾皮质血管及肾盂等含有平滑肌细胞的部位。大体分为两类：一类多发生于肾皮质，肿瘤一般较小，单发，偶为多发，无症状；另一类为少见类型，为肿瘤体积较大，来源于肾被膜或者肾血管的平滑肌组织，单发，可引起临床症状。

肾脏平滑肌瘤多为实性，也可囊性或囊实性，临床表现无特异性，多以腰痛，腰涨，腹部包块为主。无特异性表现，CT诊断价值相对较大，可有以下特征：

病变与周围组织界限清楚；

没有肾外浸润或转移表现：

病变常位于肾包膜、包膜下或肾盂。

CT平扫时与正常肾实质相比呈高密度，与肌肉密度相等。增强扫描动脉期明显强化（但低于肾皮质强化），延迟期倾向于持续均匀强化。

MRI上TW1、TW2均呈低信号，动脉期明显强化（但低于肾皮质强化），门脉期持续强化。

肾平滑肌瘤明确诊断应当依靠组织病理学，但是影像学对其可能性的诊断建议有助于临床选择合适的诊疗方案。血管平滑肌脂肪瘤：是肾脏最好发的良性肿瘤，典型者CT上可测到脂肪成分；增强后脂肪低密度区无强化，而血管性结构发生较明显强化。乏脂肪性血管平滑肌脂肪瘤主要特征包括病灶形态不规则，常见劈裂征，境界清楚，平扫高密度为主。

嗜酸粒细胞腺瘤：特征CT表现为肾皮质呈“轮辐状”强化及中央的“星芒状”疤痕。

肾细胞癌：肾实质内单发肿块，少数多发，呈类圆形或分叶状。透明细胞癌及乳头状癌尤为较大者，密度不均，内有陈旧性出血或坏死不规则低密度区。嫌色细胞癌密度常均一，类似或略高于邻近肾实质。增强检查，透明细胞癌皮质区肿瘤实性部分明显强化，程度类似于肾皮质，并于髓质期强化程度迅速降低，呈所谓“快进快出”表现；而乳头状和嫌色细胞癌皮质区肿块实性部分强化程度较低，低于肾皮质，且其后强化程度有增高趋势，呈“缓慢升高”型，嫌色细胞癌强化相对均一，极少有无强化坏死区，即使为较大的肿瘤。

肾母细胞瘤：常见于1-5岁儿童，成人罕见。肿块体积较大，周围有假性包膜，常有坏死及出血囊腔，肿瘤压迫肾盂肾盏变形。CT增强表现与成人肾癌相似。此外往往可见到肿块与肾周围组织或器官粘连，并经淋巴结转移至肾门及主动脉旁淋巴结。

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