专家教你看片子之——脱髓鞘病变

脑白质病变你会看吗？...

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当脑白质受到各种有害刺激时，常发生脱髓鞘变化，引发脑白质病。其根本病因尚未明确，目前发现的脑白质脱髓鞘病变多为感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现；此外，自身免疫系统异常时也可能会导致脑白质病的发生。自身免疫性脱髓鞘病变又包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等多种疾病。MRI（核磁）是检测脑白质病最敏感的方法，那么这些疾病的MR检查有哪些特点？容易与哪些疾病发生混淆？临床上如何快速诊断？

多发性硬化（MS）是中枢系统最常见的脑白质病变之一。病灶多位于侧脑室周围，沿小静脉周围炎症细胞呈套袖状浸润。MS多发于20~40岁中青年女性，难缓解、易复发。在核磁扫描时，通过增强扫描和扩散成像可以检测到MS斑块，当斑块强化时，则提示为MS活动期。

多发性硬化（MS）镜下典型病理学特征

MR检查有哪些特点？ MS的影像学诊断标准在2005年、2010年、2016年分别进行了修订，根据患者临床发作次数及病变客观临床证据数量对其进行诊断。在影像学检查中，经典的诊断指征包括了：点线征（dot-dash sign）、道森手指征（Dawson fingers）、直角脱髓鞘征、中心静脉征等。

在MRI诊断时，要注意到时间的多样性（包括强化病灶和未强化病灶）以及空间的多样性（包括脑室周围和皮层下）。病理学在一定程度上可以说是影像学的基础。当组织或器官出现病理学指征时，利用影像学观察则可以较容易地直达病灶位置。

容易与哪些疾病发生混淆？临床上该如何快速诊断？除了采用上述指征可以判断经典的MS症状外，仍有一定比例的患者会发生变异型MS。最常见的变异型MS包括了肿瘤样脱髓鞘（Tumefactive demyelinating lesions, TDLs）、Balo同心圆硬化、Marburg MS等。TDLs作为变异型MS中最常见的一种，具有多发病灶的特点，常位于皮层下、脑室旁、胼胝体等处，但单发病灶率也可高达30%。利用T2/FLAIR检测可观察到高信号（比胶质瘤含水量高），增强扫描可显示出“C”型强化的特征表现，并具有轻度的占位效应。

目前，临床实践和研究成果对于自身免疫性脱髓鞘病变的诊断总结出了一系列较公认的基本条件：1）症状持续24小时以上，短期内出现进展；2）MRI检测发现单发或多发病灶，至少1个病灶存在占位效应，有或无水肿，长径≥2cm【占位效应根据具体检测结果可分为轻度（脑沟消失）、中度（脑室受压）、重度（中线移位、脑疝）；水肿可分为轻度（＜1cm）、中度（1-3cm）、重度（＞3cm）】；3）主要累积白质；4）CT观测到等低密度；5）临床、实验室检查及影像结果不能用其他疾病解释。

此外，还有一些诊断可作为判断TDLs的支持条件：1）临床诊断主要为中青年，急性或亚急性起病，首发症状为头痛，症状与影像匹配；2）实验室诊断颅内压正常或稍高，细胞正常或稍高，蛋白正常或轻中度增高，CSF-OB阳性，AQP4阳性；3）影像学检查至少符合下列一项：多发病灶，双半球受累；变节清楚（T2W可呈低信号）；4）增强MR检查急性、亚急性及慢性期动态变化（斑片、结节状-环状-逐渐消失）；增强MR检查出“C”型强化，或“梳征”。

当诊断出以下现象时，可认为TDLs的可能性变小，也被称为预警条件：1）临床发现患者年龄＞60岁、隐形症状超过1年、影像重，症状轻、脑膜受侵、发热＞24小时；2）首发症状为癫痫；3）MR检测无法判断T1W或T2W病灶清楚边界；4）MR诊断发现病灶内出血或坏死，DWI为低信号、或高低混杂信号；5）增强MR检测出病变为不规则型，外壁光滑、闭环；6）大剂量激素治疗后3个月再次复发。

下列诊断可作为TDLs的排除条件：1）CSF可见肿瘤细胞；2）CT检查发现高密度病灶；3）增强MR显示符合PCNSL或胶质瘤表现；4）ASL显示高灌注；5）PET-CT显示高代谢水平；6）考虑其他非炎性脱髓鞘：肿瘤、感染或血管炎等。

图. 胶质瘤的鉴别诊断

除TDLs外，Balo同心圆硬化是另一种较常见的变异型MS。它的特征主要为：罕见、严重、急性、单相进程；病灶区多位于放射冠及半卵圆中心；病理学检查可见“脱髓鞘-髓鞘再生-正常髓鞘”交替；MR检查可见“高信号-等信号-低信号”同心圆征。

Marburg MS是一种特殊的爆发性MS。对其诊断目前尚未得出统一明确的规则。该病脱髓鞘进展迅速，可出现多发脱髓鞘灶，累计脑室周围、皮层下、深层白质、脑干、小脑和脊髓等位置。影像学检查往往可见明显的瘤周水肿。根据临床和影像学检查结果来看，该病病理学上更接近TDLs，但很有可能是TDLs和ADEM的中间类型。

以上是多发性硬化（MS）及其几种经典的变异型的特点和MR诊断特征，下面要对另一种自免性脱髓鞘病变进行介绍，即视神经脊髓炎（NMO）。

视神经脊髓炎（NMO）NMO的发病率报道不一，大致在0.5-4.4/10万人。多发于亚洲人群，女性多见。NMO具有显著的三联征：脊髓炎、视神经炎及NMO抗体（APQ4-IgG）阳性。最新的研究中验证了NMO的另一种新的特异性抗体：MOG-IgG。该抗体阳性的患者多累计双侧视神经，脊髓受累层面更低，可到达腰部，但具有更好的预后。

NMO通常可累计到中央灰质，一般＞3个椎体节段，脊髓可出现肿胀。影像学检查可发现中心长T1长T2信号（亮点征-富含水分）；信号可明显强化；并可能延伸到脑干（特征性）。

那么如何通过脊髓病变的部位更好地判断疾病呢？大体上讲，可将病变部位与疾病基本对应：腹侧病变-缺血、小儿麻痹、退变；背侧-MS、SCD；外侧-MS、脊髓炎；中心-横贯性脊髓炎、肿瘤、缺血等。

脊髓病变部位与疾病关系

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。发病儿童常伴有感染或接种疫苗史，90%发病为单相病程，可出现广泛的静脉周围炎。临床诊断可发现患者脑脊液细胞数增多，约50%患者可见MOG IgG抗体阳性，但存在时间较短。该病多发病灶，累计脑及脊髓，可同时累计灰质和白质。与MS相比，病灶更圆、更大、更容易累计深层核团；深层白质及U纤维常受累；胼胝体可受累，但一般不累计到室管膜面；与MS相比，累计侧脑室周围白质较少。