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颅内动脉夹层(IADs)流行病学及临床表现
颅内动脉夹层(IADs)是一种误诊率和漏诊率都较高的症状。通过临床经验总结发现,该病的发病率被明显低估,未接受明确诊断的患者往往不能获得积极准确的治疗。相比于其他的一些临床疾病,IADs的临床表现缺乏特异性,对IADs的诊断更加依赖影像学的证据支持。而即使是利用影像学检查,诊断也比较困难。病理学检查手段DSA曾经被认为是诊断IADs的金标准,但诊断率较低。通过DSA、CTA、MRA等手段进行单次检查往往无法获得明确的诊断。
IADs的发病机制目前尚不明确。根据欧洲的研究结果显示,欧洲人群的发病率大约为2.6-3.0/10万人年。而东亚人种的发病倾向高于其他人种,其中男性较女性更易患IADs,但受限于以往临床资料的缺乏,具体发病率还无法得到较准确的数字。颅内蛛网膜下腔出血的患者中,有3-5%的比例是受IADs导致的。
IADs的临床表现主要包括:蛛网膜下腔出血(主要为后循环夹层出血);前循环缺血;脑干和颅神经的占位效应(肿瘤)等。要注意的是,有部分患者可能无明显临床症状。因此,单独凭借这些症状很难在临床中准确诊断IADs,那么就十分依赖影像学技术。
IADs的病理分类及机制
根据假腔位置对IADs分类可分成两种:内膜下夹层(假腔在内膜和中膜间)以及外膜下夹层(假腔在中膜和外膜间)。其中内膜下夹层极易导致管腔的狭窄,形成缺血;而外膜下夹层易形成假腔动脉瘤和蛛网膜下腔出血。
根据血流动力学方法分类对IADs分类,也就是依据动脉血流的入口和出口进行分类,也可分为两种:仅入口型;入口出口型。入口型因为仅有一个开口,血流会很不稳定,容易发生开口破裂、出血等继发症状;而入口出口型因为有两个开口,血流稳定,但主要问题是容易脱栓,引发远端末梢动脉的栓塞。
图. 根据血流动力学对IADs的不同分类
IADs传统影像学分类
IADs的传统影像学诊断可分为4类:1)扩张型;2)扩张伴随狭窄型;3)狭窄但无扩张型;4)不规则型。
目前IADs诊断的不足及新的专家共识
基于上述的介绍,不难发现,传统的影像学技术在诊断IADs时还受到很大程度的限制。很多情况下无法即时做出明确的诊断,仍需要在1个月、3个月、6个月进行长期定期的随访,观察病灶的变化,才能得出较准确的结论。那么,有没有更好的办法能更有效在早期就实现明确诊断呢?
2015年,Lancet Neurology杂志通过对以前文献的收集总结,发表了一篇新的专家共识。共识中提出,以往各个机构、单位、个人在诊断夹层时提出的依据五彩纷呈,但标准实难统一,造成多机构大样本量的临床联合分析难以进行。此外,专家建议,在诊断IADs时必须同时注意到血管壁和管腔的动态变化,而不仅仅只针对管壁的破裂产生的间接征象,对管腔受到的影响也应重视。这部分建议可以总结为三点:
1) 若病变属于下分支瘤样扩张,则需至少同时满足下列条件中的一点才可以确诊为IADs:出现壁内血肿、内膜瓣、双腔;短期随访发现瘤样扩张出现显著形态变化;合并其他狭窄。
2) 若病变属于长线状或不规则狭窄,则需至少同时满足下列条件中的一点才可以确诊为IADs:出现壁内血肿、内膜瓣、双腔;短期随访发现瘤样扩张出现显著形态变化;合并其他扩张。
3) 闭塞型病变在体外随访时发现重新疏通,形成新的瘤样扩张或纺锤样扩张。
图. IADs诊断的专家共识
新技术在诊断IADs的应用
目前国内针对IADs多采用抗栓治疗,即给予阿司匹林、氯吡格雷等药物;而美国等西方国家对于这类疾病则倾向于使用抗凝治疗。根据2015年的一篇发表在Lancet Neurology杂志上的多中心随机化临床研究数据表明,这两种治疗方式在对于颅外动脉夹层的疗效上并无显著差异,但对于颅内动脉夹层的治疗目前仍缺乏具有说服力的临床研究结果报道。
在上述的研究中,作者提出,纳入研究的患者在后续的治疗中有部分被诊断为动脉夹层假阳性。因此这就给我们提出了个新问题,如何调整或优化对于颅动脉夹层诊断的技术和标准?
随着科技的发展进步,新的成像技术被开发出来后也迅速应用到IADs的诊断中。当前最热门的新技术主要为2种:BPAS(basiparallel anatomic scanning)和HRMRI(high-resolution MRI)。
BPAS的特点是能够对扩张率进行检测,但特异性相对较低。用作筛查时效果较好,但目前仍不能完美地达到诊断的需求。而HRMRI作为高分辨磁共振成像,在最早设计时采用的是2D成像,现在,该技术已逐步进化到3D成像水平,对空间和距离的示踪能力大大增强。现在,HRMRI已经成为诊断T1WI夹层壁出血的最佳成像手段,也是目前检测皮瓣的最可靠的手段,对确诊IADs起到十分重要的作用。
综上所述,IADs的类型多样,鉴别诊断复杂,需要联合考虑多种指标,并综合分析。影像学虽然能够提供大量的局部影像证据,但临床工作者也不能只被影像的数据所局限,还应更多观察,提高经验和分析能力,做出正确的诊断,挽救患者的生命。
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