陈灏珠:特发性心室颤动的研究进展

 

特发性心室颤动(IVF)是一种严重的心律失常,临床诊断较为困难。在近期的学术会议上,来自复旦大学附属中山医院、上海市心血管病研究所的陈灏珠院士详细介绍了心室颤动、心搏骤停和心脏性猝死之间的区别……...



特发性心室颤动(IVF)是一种严重的心律失常,临床诊断较为困难。在近期的学术会议上,来自复旦大学附属中山医院、上海市心血管病研究所的陈灏珠院士详细介绍了心室颤动、心搏骤停和心脏性猝死之间的区别,并对IVF的临床表现、诊断和防治进行了精彩阐述。



心室颤动、心搏骤停和心脏性猝死

心室颤动(简称室颤,VF)是常见的致命性心律失常。室颤发作时,心室肌纤维激动程序紊乱,其快速、微弱而不规则的活动,严重影响心室的排血功能;心室如无排血,将听不到心音,脉搏不能触及,血压测不出来,相当于心搏骤停。如不及时治疗,3~5分钟内有致命危险。结构性心脏病是导致VF的重要原因,包括缺血性心脏病(各种冠状动脉疾病)和非缺血性心脏病(各种心肌病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、浸润性和炎症性心脏病、心律失常、药物和毒物作用、电解质和代谢紊乱等)。

心搏骤停是指心脏泵血功能骤然停止。多见于心室率极快的室性心律失常,如室颤(占心搏骤停者中的75%~80%),也见于持续性室性心动过速(<2%)。心搏骤停也可由缓慢性心律失常引起,如窦房结和(或)房室结丧失其正常起搏功能,而下级自律性组织如心室肌细胞、浦肯野纤维等未能代之起搏所致。缓慢的心室自主心律,发展到心室静止或心室虽有节律性电活动但无有效的机械功能(电-机械分离)时,心搏也相当于骤停。

心脏性猝死是指由心脏原因引致的突然死亡。患者常无危及生命的前驱症状,往往突然意识丧失,或有晕厥1小时内死亡(猝死)。心脏性猝死不包括心脏外伤性的猝然死亡。以下情况有助于心脏性猝死的判断:(1)患者生前已知有先天性或获得性潜在致命心血管病史;(2)死后尸检确定其患有心血管病并可能就是此次的死因;(3)排除心血管病以外的致死因素,或同时生前发生过致命性心律失常,91%以上的心脏性猝死是严重心律失常所致。

IVF的定义和临床表现

IVF亦称原发性心室颤动(PVF)或电传导心脏病,是遗传性心肌细胞膜离子通道病的一种,以发生室颤死亡为其最后归宿。猝死患者中IVF约占10%;约30%被诊断为IVF的患者会再次发生VF;20%的IVF患者有猝死或IVF家族史,多数IVF患者仅在第一次发生院外心搏骤停后才被确诊患有IVF。

IVF的临床诊断需要依靠排除法,曾被诊断为IVF的患者中7%~35%在随访时才被明确患的是其他遗传性心律失常综合征,包括长/短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速等。多数IVF患者的遗传学机制尚未明确,曾被认为与Brugada综合征密切相关,多达20%的IVF患者曾被诊断患有Brugada综合征。IVF与Brugada综合征同样有SCN5A的基因突变以至功能丧失,但心电图未见有Brugada综合征的特征性表现。

Rosso等[1]和Haissaguerre等[2]分别于2008年和2009年报告心电图下侧壁导联J点抬高,J波形成,ST段弓背向下抬高(早期复极综合征,ERS),一般认为是良性的心电图改变;由于较多见于IVF患者中,近年认为与IVF相关,所以部分应是恶性的。

IVF的诊断和防治

IVF的诊断依靠排除法,将结构性心脏病和其他特异的遗传性离子通道病引起的室性心律失常加以摒除,再行诊断。必要时作基因检查,但对患者进行大规模易感基因筛查则被认为没有必要。

IVF患者中体表心电图显示有ERS的表现,特别是下壁和侧壁导联有J波和ST段抬高者,更容易在夜间发生VF,甚至容易发作心室电风暴。抢救成功的IVF患者VF的复发率高,需要植入ICD来加以防范。IVF发作时应立即行非同步直流电复律和心肺复苏。此外,还可选用抗心律失常药物(如奎尼丁、胺碘酮、氟卡尼、美西律、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等)进行治疗,或行射频消融术消融触发灶,或采用基因疗法。

参考文献

[1] Rosso R et al. J Am Coll Cardiol. 2008, 52:1231

[2] Haissaguerre M et al. J Cardiovasc Electrophysiol. 2009, 20:93

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