引以为戒!一例肌阵挛失神癫痫治疗失败引发的思考

 

肌阵挛性失神性癫痫(Epilepsy with Myoclonic absences,EMA)是一种以肌阵挛...





肌阵挛性失神性癫痫(Epilepsy with Myoclonic absences,EMA)是一种以肌阵挛性失神(Myoclonic absences, MA)为主要发作类型的少见的儿童癫痫综合征。

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EMA的早期诊断规范治疗有助于改善预后


1989年国际抗癫痫联盟在“癫痫和癫痫综合征国际分类”中将EMA列入隐源性或症状性全面性癫痫。2001年国际抗癫痫联盟在癫痫综合征分组时,将EMA归为特发性全面性癫痫。此分类仅将有MA发作的1/3病例归入本综合征,其它则归为症状性或可能为症状性病例。

EMA最早由Tassinari(1969)描述,本症非常少见,法国Saint—Paul中心和意大利Bellaria医院的联合研究资料提示,EMA在选择性的癫痫病例中流行率为0.5%~1%[1]。

有研究显示,EMA早期治疗并及时控制发作可预防继发性认知损害,研究中2例治疗较晚以及未及时正规治疗的患者,随访数年后发作仍未控制,且伴随智力的受损,这提示我们早期恰当有效的治疗有助于改善EMA预后[1]。


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一例成人EMA治疗失败的病例




■ 病例介绍

患者,女,38岁。

2008年首次就诊,自述6岁时开始发作性意识丧失、眼皮跳动,


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