罕见中的罕见!13岁女孩身患“怪病”,碰哪儿烂哪儿,全身皮肤像开水烫过后起的水疱!这究竟是什么病?发病诱因是什么?

 

罕见病中的罕见病!...







编者按:

1月27日,新疆阿克苏地区第一人民医院儿科病房收治了一名离奇的病例。入院的女孩13岁,维吾尔族,发热已经3天了,颜面头颈全是紫斑。更为离奇的是,孩子的皮肤黏膜在溃烂,碰哪烂哪,让人不忍直视……


全文共2381字,阅读大约需要6分。

千里之外出现一个离奇的病人小贝(贝力克孜)医生是当时女孩的主管医生,她给患儿量过血压之后,发现袖带压迫过的地方,马上就皮肤松弛起水疱、变烂,这是怎么回事?难道是科幻小说中的“噬人菌”?整个科室里的医生护士看了也都傻了眼,大家从来没见过,也没听说过这样的病例。
患儿皮肤溃烂情况极度严重


小贝医生更是无法淡定:“眼睁睁看着患儿的病情在急速地恶化,感到很无助,心里很不是滋味,很想给病人一点帮助,但却不知道从何下手。”

自从女孩入院,小贝一直很担心,胃口全无,无法入眠,脑中浮现的都是患儿皮肤溃烂的情景。

浙江医生远程会诊这一离奇病晚上,小贝医生辗转难免时,突然想起了一个人。朱海峤,浙江省人民医院儿科主任医师,曾经是第九批第一轮浙江援疆专家。

当晚11点多,小贝医生通过微信,给朱主任发来了两张患儿皮肤的照片和简短的病情介绍。朱主任感到这病例的确非同寻常,脑海中顿时浮现出几年前遇到过的一个类似病例。

朱主任回忆,那是一个6岁的女孩,由于吃了一种抗癫痫的药物过敏,引起了全身弥漫性红斑,后来出现大片皮肤的剥脱,症状与体征与这孩子比较相似。这是一种罕见病,在医学上只有英文的名称,叫“Stevens-Johnson综合征”。病情发展到后期会出现全身皮肤大片起水疱,都是很大的水疱,最后表皮大片剥脱。
患儿皮肤溃烂情况极度严重


水疱和脱皮的面积若超过总体表面积的30%时,又叫”中毒性表皮坏死松解症”。除了皮肤病变,这个病通常会累及黏膜,包括眼球上皮脱落、眼结膜粘连、口腔溃烂、泌尿道和生殖道的粘连,以及内脏器官的损害等,还会发生一些比较严重的并发症和后遗症。国外报道病死率25%。

5分钟内,小贝医生已经收到朱主任的反馈意见。不错,这就是一例Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的病例。

这是罕见病中的罕见病世界卫生组织对于罕见病的定义是发病率少于0.65‰。而中毒性表皮坏死松解症的发病率还不到0.04‰。是罕见病中的罕见病。因为罕见,所以大多数儿科都没见过,甚至没听说过这样的病名。

由于病情复杂,进展迅速,救治难度很大,并发症和后遗多,很多医院没有救治条件,不愿意搭手,一直会往更上级医院转诊。但是,在阿克苏地区由于特别地理环境,交通不便,患儿的病情已不容许进一步外转,只能就地治疗。

正值深夜,朱主任给小贝推送了几篇关于本病的一些综述文献。此时的小贝医生,感觉吃了一颗“定心丸”,心里踏实了很多。

当晚,朱主任为这位患儿制定了诊治方案,确定了以大剂量静注丙球,中剂量激素冲击和免疫抑制剂为主的主体方案。

同时强调皮肤创面的处理,保护性隔离,眼部的护理,口腔护理,会阴的护理,水电平衡的维持,感染的控制等一乡列措施。从药物的选择,药物的剂量和疗程,以及皮肤黏膜护理的细节,朱主任都给予一一的关照,和具体的指导。

病情变化复杂

一次次置于险境

病情的变化出乎意料,进展非常迅猛,仅仅过了一夜,患儿的病情继续恶化,全身皮肤紫斑迅速转化为密密麻麻的大水疱,很像开水烫过以后起的水疱。并且皮肤疼痛难熬。病情的演变的确难以预测,患儿危在旦夕。

尊照朱主任推荐的方案,次日上午立即开始按计划实施。

随后将近两周时间,朱主任和小贝一直保持着微信联系,小贝医生每天随时汇报患儿的病情变化,朱主任及时给予诊疗指导和及时调整治疗策略。

从肺部听诊闻及湿性罗音,胸片检查发现患儿有间质性肺炎的表现,结合文献资料推测,患儿极有可能存在支原体感染。随后检测支原体抗体1:160阳性,也证实了朱主任的推测是对的。

说到这个病的病因,朱主任说,药物过敏是第一大诱因,但这位患者并没有找到药物方面的诱因。支原体感染可能是发病的第二大原因。所以在治上加用了阿奇霉素,主要针对支原体感染。并果断地停用针对细菌的万古霉素。

考虑到这样严重的病例,这样一系列的治疗下来,可能要花费一笔不菲的治疗费用。朱主任询问了患儿的家庭状况,得知患儿的经济状况并不是太好。立即督促小贝医生协助申请一笔向阳花儿童慈善基金。

第三天,患儿病情出现转机,体温下降正常,皮肤不再出现新的水疱,躯干部皮肤表皮层开始剥离,滑移,部分起皱重叠,尤如覆盖一层蝉衣,部分脱掉皮肤层下方显露出粉嫩的新皮肤。活像一具人体彩绘,惨不忍睹。
患儿皮肤溃烂情况极度严重


初步估算,患儿脱皮面积,已经超过总体表面积的80%。面对创面的处理,朱主任机智地提出了使用湿润烫伤膏,结果效果非常理想。患儿大片表皮脱落,体无完肤,每天不经意的操作都可能增加痛苦,常需要用止痛片来缓解疼痛。

远程帮助终于帮助患儿成功治愈接下来的10多天时间,患儿经历了更多病苦与坎坷。由于眼球上皮和结膜上皮脱落造成结膜的粘连,和眼外眦假膜的形成。口腔黏膜的溃烂和出血以至于无法进食,只能靠插鼻胃管,注射营养液和静脉插管输液维持水电解质平衡和供给营养。
经过治疗后有明显好转


此外,患儿病程中还出现外阴的粘连和皮肤创面二重感染,最后在朱主任的指导下,采取外敷激素软膏、远红外线幅照、多粘菌素创面涂抹等处理,在医护人员的精心治疗和护理下,这些难题都一一排解了。一系列的抢救经历,非常触目惊心,险象不断,医护人员面对险情,攻艰克难,步步为营。最后患儿终于度过了难关,正如凤凰涅槃,浴火重生。
经过治疗后有明显好转


经历半个月波折,患儿目前病情已经基本康复,脸上终于也露出了灿烂的笑容。2月10日正准备办理出院手续。小贝医生也艰抑激动的心情,说,我真是太高兴了,一开始我曾失去了对患儿治疗的信心,在走投无路之际,想到了向曾经的援疆专家朱主任求助。想不到有这么完美的结局。多亏了朱主任自始至终的指导和帮助,太给力了!
朱主任太给力了!
点亮小花,
祝愿小姑娘今后健康成长!
重点推荐

来源:青年时报(ID:qnsb-guanfangweixin),记者:纪含羽,通讯员:宋黎胜
版权归原作者所有,向原创致敬
《新闻夜航》热线:0451-82898289
务合作:13796212350
责编:刘雨晴
审核:段君凯、小   翟、董   姝、史国立
监制:杨河山、陈小钢
总监制:刘   宁
觉得不错,请戳好看


    关注 新闻夜航


微信扫一扫关注公众号

0 个评论

要回复文章请先登录注册