浑身长满紫斑，全身皮肤都在溃烂……13岁女孩得的这种“怪病”，发病率不到0.04‰，病死率却高达25%，幸亏了这位杭州医生！_【杭州日报养生道】

为杭州医生点赞！...

15天前，任谁看到13岁阿克苏女孩小蔓（化名）都倒吸一口凉气。浑身长满紫斑，而且皮肤黏膜都在溃烂，小蔓被收治在新疆阿克苏地区第一人民医院儿童重症监护室……

幸运的是，千里之外的杭州，作为浙江省第九批援疆专家、省人民医院儿科主任医师朱海峤得知小蔓的病情后，通过远程指导，为小蔓架起了生命的桥梁，经医护15天悉心守护，小蔓终于“浴火”重生。

阿克苏女孩的罕见病

1月27日，这是阿克苏第一人民医院医生小贝（贝力克孜）第一次见到小蔓。小蔓因发热后全身都是紫斑被收入院。小贝医生给小蔓量过血压之后，袖带压迫过的地方，马上就皮肤松弛起水疱、变烂，面积越来越大，全身皮肤状况惨不忍睹。

小蔓刚入院时，像浑身被烫伤的病人小贝以及科室的所有医生以前从未遇到这么严重的病人，在束手无策之时，想到了向浙江援疆专家朱海峤请教。作为儿科专家，朱海峤援疆期间，成功救助过很多危重症患儿，精湛的医术有口皆碑，是当地医生心中的“老大哥”。

当天晚上11点多，微信这一端，朱海峤收到小蔓皮疹的照片，以及简短的病情介绍。朱海峤脑海里回忆起几年前的一个类似病例。

“这应该是中毒性表皮坏死松解症，属于罕见病，病情发展到后期会出现全身皮肤大片起水疱，表皮大片剥脱。还会累及黏膜，包括眼球上皮脱落、眼结膜粘连、口腔溃烂、泌尿道和生殖道的粘连，以及内脏器官的损害等，还会发生一些比较严重的并发症和后遗症。”朱海峤说。

国外数据统计，这种罕见病的发病率不到0.04‰，病死率却高达25%，并且病情复杂，进展迅速，治疗难度高，而小蔓的病情已不容许进一步外转，只能就地治疗。

小蔓刚入院时，像浑身被烫伤的病人

千里之外的驰援

朱海峤连夜为患儿制定了诊疗方案，甚至连皮肤黏膜护理的细节，都考虑到位。未曾想，小蔓的病情进展迅猛，仅仅过了一夜，小蔓全身皮肤紫斑迅速转化为密密麻麻的大水疱，像开水烫过以后起的水疱，并且皮肤疼痛难熬，危在旦夕。

小贝开始按朱海峤主任提供的方案实施治疗。小贝和朱海峤一直保持着微信联系，一起并肩同死神抢病人。之后的两周，小贝每天随时汇报患儿的病情变化，朱海峤及时给予诊疗指导和及时调整治疗策略。

在对小蔓病症的诊疗中，朱海峤推测出患病原因，可能是因为支原体的感染，并有针对性的施治，进入第三天，小蔓的病情出现转机，体温下降正常，皮肤不再出现新的水疱，躯干部皮肤表皮层开始剥离，滑移，部分起皱重叠，尤如覆盖一层蝉衣，部分脱掉皮肤层下方显露出粉嫩的新皮肤。

“初步估算，水疱和脱皮面积，超过总体表面积的80%。每天不经意的操作都可能增加痛苦，闯过结膜粘连，口腔溃烂、皮肤感染等关口，总算熬过来了！”在杭州的朱海峤这才舒了一口气。

小贝出院时，换肤基本完成

从输血到造血的援疆路

2月10日，小蔓基本恢复，脸上露出了灿烂的笑容，朱海峤评估，可以出院了。小贝也格外激动，她说：“我真是太高兴了，一开始我曾失去了对孩子治疗的信心，在走投无路之际，想到了向曾经的援疆专家朱主任求助。想不到有这么完美的结局。多亏了朱主任自始至终的指导和帮助，太给力了！”

同时，小贝领到了朱海峤派来的新任务——好好总结一下小蔓的病例，并结合最新文献资料制作课件，在科里好好地传达总结，让更多的当地医生了解罕见病，了解医疗技术，并争取发表一篇病例报告。

朱海峤在援疆期间，救治了不少当地疑难杂症患儿

从输血到造血，在援疆期间，朱海峤深刻认识到这方土地上，基层人民对于精准医疗的迫切需求，也了解当地医生学习的渴望。这位1984年毕业于温州医科大学儿科专业的儿科医生，把三十多年来积累的临床经验，毫无保留地传授给了边疆基层的医生，使精准医疗技术受惠于更多少数民族的患儿……在援疆生活结束后，依然满是牵挂，践行着一名医者的使命担当。

记者柯静通讯员宋黎胜

杭州日报养生道

与养生大咖面对面

参加养生讲座、义诊

获得不定期送出的养生礼品

微信号：hbjkgzs