董晓雁：原发性血小板增多的ACS患者血小板降到多少可以考虑介入治疗？

血小板正常范围是100~300×109/L，超过450×109/L为血小板增多。导致继发性（反应性）血小板增多症最常见的原因有出血、组织炎症与坏死、恶性肿瘤、缺铁、脾切除术后和川崎病。...



血小板正常范围是100~300×109/L，超过450×109/L为血小板增多。导致继发性（反应性）血小板增多症最常见的原因有出血、组织炎症与坏死、恶性肿瘤、缺铁、脾切除术后和川崎病。而原发性血小板增多常见于骨髓增生疾病，包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症等。在近期的学术会议上，武汉市第三医院(武汉大学附属同仁医院)董晓雁教授围绕“原发性血小板增多的ACS患者血小板降到多少可以考虑介入治疗” 进行了精彩阐述。



ET的特点及危险分层

原发性血小板增多症（ET）是以巨核细胞过度增殖、血小板计数持续增高，部分患者进展为骨髓纤维化或急性白血病为其特点的疾病。约90%的成人ET患者伴JAK2V617、CALR或MPL基因突变。严重血栓事件是影响ET患者生活质量或寿命的主要原因，因此，血栓事件的预防对ET的分层治疗具有重要意义。

ET具有如下特点：1. 血小板粘附和聚集、释放功能下降；2. 容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，抑制凝血活酶生成作用；3. 容易形成血栓：由于血小板极度增多容易形成血栓。ET的临床表现有：1. 非特异症状：头痛、头晕、乏力；一般40岁以上；2. 出血：皮肤紫癜为主；3. 血栓：下肢静脉、肠系膜静脉、脾静脉、肺、肾血管；4. 肝、脾肿大。

ET传统的危险分层主要是评估血栓形成的风险。高危因素包括年龄>60岁、血小板计数>1500×109/L、具有ET相关的血栓形成或出血时间；低危因素包括年龄60岁（1分）、有心血管危险因素（1分）、此前有血栓病史（2分）、JAK2V617突变阳性（2分）。累计积分血栓危度分组为：低危（0~1分）、中危（2分）和高危（≥3分）。各危度组患者血栓的年发生率分别为1.03%、2.35%和3.56%。

ET遇上ACS的临床特征

9%的ET患者出现急性冠状动脉综合征。可能存在的病理机制包括冠状动脉血栓形成、血管痉挛和动脉粥样硬化形成。其中，最有可能的病理机制是动脉粥样硬化。血小板增多引发ACS的机制如下图所示（Table 1）。

Table 1

血小板增多引发ACS的机制



ET导致ACS的临床特征有以下5点：1. 大血栓小斑块：血栓负荷重于斑块负荷；2. 再梗死发生率高：血小板活性增强，聚集率增高，易再次出现ACS事件；3. 合并其他脏器栓塞并发症多：如果血小板计数不能得到有效控制，其他脏器栓塞发生率将显著增加；4. 抗栓治疗出血风险高：部分患者尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加现象，在治疗过程中更加容易出现出血并发症；5. 具有转化的风险：向骨髓纤维化（MF）、急性白血病（AL）或骨髓增生异常综合征（MDS）转化。

ET遇上ACS的介入手术时机

对于血小板降到400×109/L或600×109/L可以考虑介入治疗仍存在争议。其中，血小板目标为400×109/L（完全反应，CR）被大多数血液学专家所接受。尽管一些学者认为，可以考虑将目标放宽到600×109/L（部分反应，RR），以避免强化的降细胞治疗导致贫血和白细胞减少以及恶性转化，尤其对于年轻患者。阜外医院报道的10例原发性血小板增多症合并心肌梗死病例，在发病后随访半年，结果提示介入治疗之前将血小板降到

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