祝之明:原发性醛固酮增多症诊治中的困惑与探讨

 

醛固酮过多会导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损,尽管近年来对原发性醛固酮增多症(PA)的探索一直持续,但临床...



醛固酮过多会导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损,尽管近年来对原发性醛固酮增多症(PA)的探索一直持续,但临床诊治中依然存在很多困惑。在今年召开的第十三届东方心脏病学会议上,来自陆军军医大学大坪医院的祝之明教授详细阐述了临床医师对于PA诊断的困惑、尚未明确的PA发病机制等问题,并对PA的治疗策略进行了深入探讨。



原发性醛固酮增多症诊断的困惑

《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2016)》(以下简称“共识”)推荐的PA诊断流程(图1)虽然清晰,但临床医师仍存在很多困惑。


图1. PA的诊断流程
困惑一:ARR诊断切点不明确

血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)作为筛查试验指标,2016年美国内分泌学会发布的《原发性醛固酮增多症最新指南》并没有对其诊断标准提出确切数值。2018年发表于Int J Endocrinol 杂志的相关文献报道显示,ARR比值与年龄关系非常密切:患者年龄20ng/dl(550pmol/L)的患者,可不做确诊试验;3. 四个确诊试验均要求检测肾素浓度或肾素活性水平,但判断实际结果时大部分却并未纳入肾素,因此醛固酮的肾素非依赖性并未完整体现。

困惑三:醛固酮增多症的影像学检查

《美国内分泌学会临床实践指南(2016)》推荐,所有PA患者接受肾上腺CT作为亚型分型的初步检查,并排除肾上腺皮质癌。肾上腺CT的主要作用是初步判断醛固酮瘤、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、特发性醛固酮增多症等,而家族性醛固酮增多症(包括I型、II型、III型)则主要通过基因检测进行诊断。

肾上腺CT增强检查也存在一定的局限性,国外文献中的系统性回顾分析发现:若以肾上腺静脉取血(AVS)作为PA分型诊断的金标准,仅依据CT/MR扫描结果制定治疗方案,将导致37.8%的PA患者误诊误治,具体为14.6%的患者做了不必要的手术,19.1%患者本该进行手术却没做,4.6%的患者手术选择错误。

困惑四:肾上腺静脉取血

《美国内分泌学会临床实践指南(2016)》指出:当手术可行且患者有意愿手术时,应采用AVS来区分单侧还是双侧肾上腺疾病。但对于有自发性低钾血症、醛固酮超标以及有单侧肾上腺病变,并且病变与CT扫描的皮脂腺瘤有一致影像学特征的年轻患者(


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