“双刃刀征”与尿素循环障碍丨医学微小说
《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的，专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例。...
导读
《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的，专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例。本书目的是希望大家，在繁忙的工作之余，休闲阅读，放松身心，若能对专业有所启发，更是善莫大焉。
小说第一、二季已经完结，共含54个故事章节，每个故事都是作者的呕心沥血，之作，感兴趣的朋友们可点击，下方查看。
☛《屌丝医生王小鹏》系列小说第一季
☛《屌丝医生王小鹏》系列小说第二季
第三季精彩回顾☟☟☟
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“拿破仑帽”与癫痫
百万挑一的“腰背痛”？
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颞叶外侧孤立的出血性脑梗死
员工和老板
丑鸭变天鹅的代价
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第八章：“双刃刀征”与尿素循环障碍
“刀切征”是神经科的典型影像学特征，之一（见下图），为何会取这个名字，原因很简单，就是病灶避开了基底节区，与之形成了一条，明确的鸿沟畛域，似一刀劈下，两段分割，界限清晰，互不干涉。“刀切征”并不特异，既可见于，单纯疱疹病毒脑炎，亦可见于胶质瘤，和高氨血症，而且这把刀有单刃和，双刃之别，胶质瘤的刀是单刃刀，而高氨血症的这柄刀则，是双刃的。本章所讲的就是这，柄双刃刀。
“知道了！”白皎回答。
那日是白皎的会诊班，急会诊不能耽搁分毫，她三步并作两步，赶到产科病房。
患者是一位20岁出头，的产妇，剖宫产后昏迷了，患者的心电图、肾功能、电解质、D-二聚体、心梗三联都没有，明显的异常，肺部+头部CT、肺部血管的cta，也未见明显异常，血气提示代谢性碱中毒，肝功能提示：ALT 200U/L，AST 90U/L。
“患者以前有肝炎病史吗？”白皎问家属。
“绝对没有。”家属斩钉截铁的说。
“现在做一个头部MRI吧，我跟磁共振室的同事，打个电话。”白皎对产科医生说。
头部MRI结果刚出，白皎心中就已经有底。（见下图）
见此影像，白皎让产科医生马上，送检了血氨检测，果不其然，患者血氨300umol/L。
“患者没有酗酒的病史，接下来再复查，一下甲乙丙肝，把自身免疫性肝炎的，一系列抗体也查一下，再问问最近有无感冒，服用了一些肝毒性的药物。”白皎交代了注意事项，返回神内病房。
患者经过限制蛋白饮食，鼻饲乳果糖，静脉输注精氨酸，以及一次血浆置换后，血氨回降，意识转清。
但让医生百思不得其解，的是患者为什么会出现肝性脑病呢？复查的甲乙丙肝，以及一系列的自身免疫性肝炎抗体的，检查都是阴性的，患者近期没有服用肝毒性，的药物，也没有酗酒的病史，此次虽然侥幸脱险，但真凶却未能成功捕获，难免还会寻机作祟。
于是白皎又被请来会诊，白皎也困惑不解，求教于王小鹏。
“查查患者有无尿素循环障碍，相关的疾病。”王小鹏说。
几日后，尿有机酸和血脂，酰肉碱结果显示：尿乳清酸↑，血瓜氨酸↓，血谷氨酸↑，提示尿素循环障碍，基因证实为鸟氨酸氨，甲酰转移酶缺乏症（OTCD）。
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