难治性便血，究竟为何因？｜临床实战

病例资料患者女性，64岁。长期患有痔疮，因便血加重入院。患者自述有大量鲜血排出，不伴有疼痛，未发生排便习惯和...





病例资料

患者女性，64岁。长期患有痔疮，因便血加重入院。患者自述有大量鲜血排出，不伴有疼痛，未发生排便习惯，和全身症状改变。患者2年前行结肠镜检查仅，发现存在痔疮并接受保守治疗。

体检发现患者面色苍白。直肠镜检查显示存在痔疮。血液学检查提示贫血（血红蛋白 7.4 g/dL），电解质、肝功能以及凝血，功能均正常。

此后几天患者，出现多次便血，食管胃十二指肠镜检查未发现上，消化道出血源，无消化性溃疡或食道、胃静脉曲张。重复结肠镜检查显示多发结，直肠静脉曲张和痔疮出血，尝试内镜下夹闭、氩离子凝固止血以及，手术缝合痔组织止血失败，出血继续。

入院第6天，患者出血大量便血，并伴有低血压，经液体和血液制品复苏，后行紧急肠系膜血管造影检查，结果显示存在数个扩张和弯曲的，肝外门静脉曲张分流，肠系膜静脉充血，和血栓形成，降结肠至肛管，多个粘膜下静脉曲张，骨盆和肛管，周围肠系膜充血（图A）。患者接受直肠上动脉，出血分支栓塞治疗（图B）。

确诊

CT肠系膜血管造影检查显示门静脉缺失（图C）；肠系膜上静脉与脾静脉汇合形成，大口径静脉，沿左半腹回流至髂内静脉（图D,E）。确诊为 1b型Abernethy畸形。

分析讨论

Abernethy畸形（Abemethy malformation）是由于门静脉系统发育异常而致的一种十分罕见的先天性，肝外门体静脉分流畸形。1793 年由John Abernethy 首次报道而命名，随后morgan和，superina 提出了解剖学分类：Ⅰ型患者肝内，没有门静脉分支，脾静脉和肠系膜上静脉的血液全部，分流到体静脉；Ⅰa型，肠系膜上静脉与，脾静脉无汇合，分别回流到体静脉；Ⅰb型，肠系膜上静脉与脾静脉汇合成总干后，回流到体静脉。Ⅱ型患者肝内存在，门静脉分支，脾静脉和肠系膜上静脉，的血液部分回流到肝脏，另外一部分血液分流，到体静脉。abernethy畸形可以引起肝脏，发育异常，肝脏肿瘤，肝性脑病、肝肺综合征（HPS）等严重并发症。

便血是abernethy畸形一种罕见，的临床表现，本例患者可能是由于继发于门脉高压的结，直肠静脉曲张引起的便血。Ⅱ型畸形可通过手术结扎或分，流血管内栓塞治疗，而1型畸形患者则，需进行肝移植治疗肝性脑病或肿瘤。

本例患者的主要后遗症是，难治性静脉曲张出血，不存在肿瘤、代谢并发症或肝功能，障碍的证据。因此，通过肠系膜上静脉分流将门静脉血液，直接引入体循环，可能是降低门静脉压力和，防止静脉曲张进一步发展的可行治疗方案。

参考来源：Mingzhe Cai1,Tousif Kabir1, Prema Raj Jeyaraj.A Curious Case of Refractory Hematochezia.Gastroenterology. 2019 Apr;156(5):e12-e13.



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