蚕豆病:我发起飙来,自己都怕——10天大宝宝全身换血抗溶血

 

蚕豆病是临床上一种比较少见的疾病之一,之所以叫这个名字,是因为患者食用蚕豆后,会引起急性溶血性贫血。

实际上,蚕豆病还有另外一个名字,比较专业——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。

综上可见,蚕豆病喜欢欺负“G6PD缺乏患者”

蚕豆病还具备看人行事的本领,三岁以下小孩是它的最爱,尤其是男孩,特别是父母有这种病的。

婴幼儿遗传过来后,一旦发生溶血和贫血,其实与所食蚕豆量的剂量并无关系,甚至无规可寻。

这也就是说,哪怕不吃蚕豆,携带有酶(G6PD)缺乏症遗传基因者,也会因为某些原因诱发急性溶血性贫血。

先来看看,这个不幸但又幸运的10天大宝宝,是怎么对抗溶血的。
10天大宝宝全身换血
6月5日,家住咸宁的蒋女士(化名)生下了一名可爱的男婴乐乐,7天后,小乐乐突然出现了“皮肤重度黄染”现象,并逐渐加重,最后发展为不愿吃母乳

6月13日上午9点30分左右,小乐乐在当地医院诊断为新生儿溶血症,黄疸指标严重超过警戒值,需紧急换血治疗。否则,将造成永久性的神经系统损伤,甚至有生命危险。



当天乐乐被转送到同济医院中法新城院区新生儿科进行换血治疗。

在排除母婴血型不合引起溶血后,经过对相关实验室检查的分析,同济医院新生儿科副主任医师刘伟确诊孩子为G6PD缺乏症,俗称“蚕豆病”

当天下午2点,换血治疗正式开始,两小时后,成功换血400ml,相当于小乐乐自身血量的1.5倍。目前,小乐乐黄疸指数已降至安全范围,生命体征稳定,反应好,已开始正常吃奶。
G6PD缺乏症是什么
刘伟介绍,最常见的新生儿溶血是由于母婴血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血性疾病,比如ABO血型不合,其次是RH血型不合溶血。临床以婴儿水肿和(或)黄疸、贫血为主要表现,严重者可致死或遗留严重后遗症。

G6PD是人体内的一种酶,缺乏这种酶,人的红细胞就少了一层保护“盔甲”,面临“氧化物”入侵,红细胞会破裂,出现贫血、发热、酱油色尿等溶血性贫血的症状。

蚕豆含有大量氧化物质,可以诱发红细胞G6PD缺乏的人发生溶血。由于这种病因为吃蚕豆引起的比较多、以黄疸为主要症状,也被很多人称为“蚕豆病”,俗称“蚕豆黄”。

刘伟说,感染、窒息、缺氧、酸中毒、大量出血、分娩的刺激、一些药物的应用,尤其氧化剂类药物是新生儿“蚕豆病”的发病诱因。比如,母亲产前4周内或哺乳期服用氧化类药物或一些中药、蚕豆及使用一些化妆品、新生儿穿着含有樟脑丸存放的衣物均可发病。

这也是为什么小乐乐没有吃蚕豆,还是得了蚕豆病的原因。
这些都会让蚕豆病发飙

1

西药

抗疟药:伯氨喹、扑疟喹啉、氯喹、奎宁;

解热镇痛药:阿司匹林、非那西丁、布洛芬等;

磺胺类:复方新诺明、磺胺嘧啶、磺胺醋酰、痢特灵等;

驱虫药:β-萘酚、锑波芬;

解毒药:亚甲蓝、二巯丙醇、砷化氢;

喹诺酮类:左氧氟沙星、环丙沙星等;

抗菌药及其他:氯霉素、链霉素、扑尔敏等。

2

中药

已经明确证实的中药包括薄荷、樟脑、萘酚、黄连/川连、牛黄、金银花、腊梅花、珍珠(粉)、熊胆、番泻叶等

3

中成药

某些中成药含有导致蚕豆病发病的成分,这些中成药主要包括茵栀黄口服液、感冒清胶囊、维C银翘片、双黄连口服液、牛黄解毒片、盐酸小檗碱片、保婴丹、开口茶、七厘散、婴儿素、感冒灵颗粒,感冒清热颗粒、保济丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒、清开灵(熊胆)、黄连素等。

4

其他

鉴于中药或中成药针对蚕豆病的研究并不完善。因此,针对蚕豆病患者需注意以下几点:

  • 尽量少服用不明成分的中药或中成药,包括中药熬制的凉茶。


  • 禁止食用蚕豆或蚕豆生加工品,如粉丝、豆瓣酱等。


  • 避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆生长的地方。


  • 樟脑丸、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、无极膏、平安膏、跌打酒(有牛黄)、汞水、紫药水(龙胆紫)等禁用。


  • 白花油、万金油或红花油等(均含有水杨酸),禁用。
记者 | 王恺凝  通讯员 | 邓国欢
编辑 | 余丽娜  校读 | 余丽娜 
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