暗藏玄机│机化性肺炎治疗3个月,患者呼吸困难仍加重

 

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患者男,75岁,因呼吸困难加重、活动耐量下降、肌痛和需氧量增加被转诊至我机构。初次转诊前9个月,患者因急性低氧性呼吸衰竭至外院就诊,右侧视频辅助胸腔镜(VATS)肺活检,显示机化性肺炎(OP)。患者接受长期类固醇治疗,从每日1 mg/kg开始,在 6 个月内逐渐减量至每日20 mg泼尼松和持续吸氧(2 L/min)。曾尝试进一步减少泼尼松剂量,但导致呼吸困难、发热和肌痛恶化。尽管接受了3个月的最佳药物治疗,但患者因进行性呼吸困难、需氧量增加至6 L/min、疲劳和肌无力再次前往我机构就诊。
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体格检查

呼吸困难,听诊双侧吸气性湿罗音。患者无发热、喘息、心脏杂音、下肢水肿、关节肿胀、杵状指、皮疹、皮肤改变。

BP 115/70 mmHg、HR 91次/min、RR 16 次/min。吸入6 L/min 氧气时,SO295%。

肺功能检查

患者肺功能检测(图1),显示使用支气管扩张剂后FVC为1.75L(42%的预计值)、FEV1为1.54 L(51%的预计值)、FEV1/FVC为88%、肺总量为3.03 L(48%的预计值),肺一氧化碳弥散量为10.2 mL/mm Hg/min(41%预计值)。
图1 肺功能检测
HRCT表现

胸部高分辨率CT(HRCT)扫描(图2),主要表现为双基底、片状磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和支气管扩张。右肺上叶有1.3cm薄壁空洞,与既往已知的肺球孢子菌病诊断一致。肺活检显示急性肺损伤,无明显间质纤维化。有轻微的慢性细支气管炎。这些表现比典型OP更严重,代表弥漫性肺泡损伤的后期阶段。
图2 A~C HRCT显示片状磨玻璃影(A和C)、牵拉性支气管扩张(B)和支气管扩张(C)。

血细胞计数和全套代谢功能检测均在正常范围。血清醛缩酶10.1 IU/L(正常范围,1.2-7.6 IU/L)和肌酸激酶 626 IU/L(正常范围,52-355 IU/L)均升高。评价结缔组织病(CTD)的血清学试验结果:抗核抗体(ANA)(阳性;


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