了解这种罕见的肺癌临床症状

☝点击标题下的生活与健康报关注我们

（图片来源于网络）肺癌是临床常见的恶性肿瘤，其主要临床表现已为...

肺癌是临床常见的恶性肿瘤，其主要临床表现已为人们所熟知，主要包括刺激性干咳、痰中带血，或肺结节影、伴脑转移；但对少数有免疫遗传异常（如：乙肝等病）的患者而言，可出现比较少见的症状，极易误导医生，更别说是没有医学背景的患者本人或其家人了。

最近，老年病房入住了一位“小细胞肺癌”的78岁男性患者，诉说口水减少、口干，顽固性便秘；两腿无力，行走有些摇晃，状如鸭步。脑CT平扫：可见左颞叶、右小脑半球多灶性白质病变；神经系统检查：双侧膝反射明显减退。探讨顽固性便秘的成因，起先都认为是癌痛的镇痛药“芬太尼贴剂”之故；颅脑CT片所示的“低密度软化灶”是脑卒中所致。经过细心的观察和反复的比对，最终将真凶锁定在：肺癌伴兰-伊综合征。兰伯特-伊顿综合征（简称兰-伊综合征）也被称为“肌无力样综合征”，该病的特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，本质上属于神经-肌肉接头处的传递障碍性疾病。

该病的诡异之处在于，可在发现肿瘤前的数月至数年内，出现肌无力和易疲劳现象；症状往往是下肢重于上肢，近端重于远端，表现出鸭步或摇摆步态，常合并有四肢的腱反射减弱。此外，肿瘤尚可引起神经系统的其他表现，如本文患者出现的多灶性白质脑病、小脑变性。

约半数以上病人，可出现自主神经症状，最常见的就是由唾液分泌减少引起的口干、便秘、排尿困难和汗液分泌减少，甚至可有直立性低血压。一般来说，癌性兰-伊综合征以男性患者居多，约2/3患者伴有癌肿，约60%的患者合并有“小细胞肺癌”；也见于乳腺癌、前列腺癌；个别可合并胸腺瘤。另1/3患者，未发现合并有肿瘤，但可伴有其他的自身免疫性疾病，如恶性贫血、甲亢、干燥综合征等。

兰-伊综合征典型的临床三联征包括：近端肌无力、自主神经症状和腱反射消失。诊断本病的主要依据是：中老年男性肺癌病人，出现有上述的肢体近端对称性肌无力，加之口干、便秘和腱反射减弱，临床上应想到兰-伊综合征的可能。

进一步可测体内的特异性自身抗体。肌无力样综合征的病变部位，主要位于神经突触的前膜，其自身抗体的靶点是突触前膜的钙离子通道，阻滞钙离子内流，导致神经-肌肉接头的递质传递障碍。因这些“故障位点”远离肺癌病灶处，故这一现象在临床上，又被称为肿瘤的“远隔效应”。一旦确立了兰-伊综合征的诊断，便意味着患者有可能存在“小细胞肺癌”。发现原发性肿瘤后，应尽可能进行病因治疗，如手术切除、深部放疗及化疗等，不仅可以缓解肿瘤症状，还有可能改善上述的神经系统症状。切除肺癌，即使对原发病无补，也可改善肌无力症状。本文患者先前接受了分子靶向药物（阿来替尼）的治疗，病情发展势头得到了放缓。

若无合并肿瘤证据，可长期随访、定期复查。药物治疗上，可给予泼尼松80毫克，隔日口服；硫唑嘌呤2～3毫克/公斤体重/天，口服；症状好转或缓解后，泼尼松应减量。也有医疗机构，给非肿瘤的兰-伊综合征患者，以多次的血浆交换疗法、泼尼松与硫唑嘌呤联合应用，取得了一定的疗效。

（陈跃 景思园 宋奎龙）

    关注 生活与健康报