又见颞极高信号丨医学微小说·第4季
《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例~...
作者：望明月
本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。
第十五章：又见颞极高信号
科室里又来了一位头部MRI表现为颞极高信号的患者。（见下图）
这位患者是王小鹏在门诊收的，对于该患者的诊断，他已经胸有成竹，只是想拿这个病例考一下年轻医生，活跃一下科室气氛。
“大家看了片子，觉得是CADASIL吗？”王小鹏问。
有了上一个病例的经验，大家都觉得是CADASIL，但临床上稀奇古怪的事情太多，单纯靠一张头部MRI的片子，没有病史、没有年龄、没有其他序列，谁也不敢肯定。
年轻的医师们交头接耳，私下商量着。
“王老师，你提供一下病史，哪怕只是一部分。”有的医生说话了。
“或者多给几张片子，比如SWI。”又有些医生补充说。
“说多了就没意思了，好吧，我再给你们几个信息：（1）患者是一个47岁的男性；（2）患者有痴呆的表现；（3）头部SWI没有微出血（见上图）。”王小鹏补充说。
王小鹏补充了部分病史信息，大家更不敢猜了，因为除了FLAIR的颞极高信号，其他的片子并不符合典型CADASIL的表现，但痴呆的临床表现却又是符合的。
“王老师，你拟诊的那个强直性肌营养不良的肌电图结果出来了。”苏灿从外边走进来，手里拿着肌电图报告，交到王小鹏手里。
王小鹏慌忙给她使了个眼色，潜台词是：别露馅了，我正在考学生们呢！
苏灿下意识的捂住嘴，偷笑了一声，走出了门。
年轻医生们个个耳聪目明，苏灿已经无意间说出了答案，而且王小鹏与苏灿之间的举止已经很明显的告诉了他们，答案就是：强直性肌营养不良。
王小鹏也无法再考查下去，直接把有明显肌强直电位的肌电图传阅了下去。
知识点拓展
虽然颞极的高信号在诊断CADASIL中的特异性高达86%，但毕竟不是CADASIL所特有，还可见于强直性肌营养不良1型，1/3的DM1出现双侧颞极高信号，所以DM1患者出现颞极受累不少见，但其与CADASIL的区别是：DM1没有SWI上脑干和底节区的微出血。另外DM1肌萎缩、肌强直的临床表现也与CADASIL迥异。
关注 医脉通神经科
微信扫一扫关注公众号
