消化道出血查因?抓准这些皮肤症状,诊断事半功倍! 临床必备

 




本文为医脉通编译整理,未经授权请勿转载有时候,面对消化道出血患者,即使尚未查明出血部位,经验老到的医生仍能通过一些特征性的皮肤病变进行初步诊断他们是如何做到的呢?

常见的能引起消化道出血,且伴随皮肤病变的疾病有哪些呢?一起来看看吧!

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)
HHT是最广为人知的能引起便血的皮肤疾病,应对所有出现便血贫血的患者都排除HHT(通过简单的观察皮肤有无病变即可)

示例:

患者男,65岁,4年内因贫血和黑便被送进耶鲁-纽黑文医院4次

第四次住院期间,医生在为之输血后注意到其嘴唇存在微小的红色斑点,胃镜检查发现胃黏膜上出现了同样的毛细血管扩张现象(图1)
图1 胃黏膜毛细血管扩张
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HHT小课堂



HHT是一种常染色体显性遗传性疾病,每40,000-100,000人中就有一人患病

该病具有以下临床三主征:

皮肤黏膜及内脏的毛细血管扩张症;

反复鼻衄;

有家族史

HHT的血管病变主要发生在嘴唇(图2)鼻黏膜舌头手掌和上颚,但也可出现在指/趾甲和脚底,甚至鼓膜
图2 HHT的病变


病变部位通常为深红色,略微突出于皮肤表面,边界不清晰(部分病灶可平坦且边缘清晰,但大部分符合前述表现)

该病导致的95%的鼻出血见于20岁及以下患者若患者超出20岁,鼻出血的几率大大降低皮肤和黏膜毛细血管扩张通常出现在鼻出血后5-20年(常见于40岁)消化道出血发见于20%-45%的患者

大约20%的患者会合并肺动静脉瘘或称肺动静脉畸形(PAVM),并在胸部X光片上产生硬币样病变

若动静脉瘘广泛形成,还可见杵状指紫绀和红细胞增多症,这些症状也可能是HHT的唯一或主要表现

PAVM也可出现在结肠胃和肝脏当它累及肝脏时,由于畸形的血管被广泛的纤维间隔所包围,易被误认为是肝硬化

PAVM常并发脑脓肿和反常栓塞伴中风在少见情况下,血管瘘还可伴有明显的左向右分流,导致高输出衰竭

此外,血管性血友病(von Willebrands disease,vWD)也可能与HHT并病
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临床建议



对有反复出血,尤其是胃肠道出血的vWD患者,应检查是否存在由HHT导致的毛细血管扩张

对于不存在毛细血管扩张,但出现便血的患者,若合并PAVM或脑脓肿,医生也应提高警惕,对HHT进行排除
海绵状血管瘤
皮肤中的海绵状血管瘤也可发生于胃肠道内,进而导致消化道出血
Kaposi氏肉瘤
消化道出血是Kaposi氏肉瘤(又名多发性出血性肉瘤)的主要并发症之一

一般而言,该病的皮肤病变较明显,明确诊断并不难

但是,在个别病例里,患者反复消化道出血1-2年后才出现Kaposi氏肉瘤的皮肤病变

皮肤病变如下图3所示:
图3 Kaposi氏肉瘤
脚部出现特征性斑块,腿部和脚踝可见典型结节
 


Kaposi氏肉瘤累及消化道任何部位,也可累及口腔(图4)
图4 累及口腔的Kaposi氏肉瘤
 
该肉瘤更好发于在65岁及以上的男性,以及获得性免疫缺陷综合征患者
过敏性紫癜
过敏性紫癜累及消化道时,能使患者便血腹泻,还可导致肠痉挛和肠套叠

其伴随的皮肤病变的特征是明显的紫癜,偶尔病变处发生溃疡(图5)皮疹严重程度与内脏受累程度不平行
图5 过敏性紫癜
紫癜之间可相互融合,产生椭圆形病变和多环病变
消化道出血是这种免疫失调性疾病的主要特征之一,在儿童患者中,这种紫癜被称为Schoenlein-Henoch紫癜
弹力纤维性假黄瘤
此外,消化道大出血也是弹力纤维性假黄瘤(PseudoxanthomaElasticum,PXE)最重要的并发症之一

图6(见下)中,颈部和皱褶部可见特征性黄色丘疹
图6 弹性纤维性假黄瘤
颈部有黄色丘疹和斑块,鸡皮样改变
造成皮损的弹性组织异常增生也可存在于视网膜中,并在视网膜中产生血管样条纹血管壁有继发性血管壁弹性组织出血

当弹性纤维性假黄瘤累及胃肠道时,可致慢性失血

医脉通编译整理自:Irwin M. Braverman.Skin signs of gastrointestinal disease. Gastroenterology. DOI:https://doi.org/10.1016/S0016-5085(03)00327-5.

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