早读｜它是导致青年猝死的常见原因，绝大多数人并没有读懂！

肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小，左心室充盈受阻，舒张期顺应性下降为特征的心肌病

我国患病率180/10万，以30-50岁多见，临床病例中男多于女，女性患者症状出现早且较重本病常为青年猝死的原因，因而需引起心血管专科医师的重视，一起来看看吧~

属于常染色体显性遗传病，50%的患者有明显家族史，心肌肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素已证实15个基因及四百余种突变与肥厚型心肌病相关

还有人认为儿茶酚胺分泌增多原癌基因表达异常细胞内钙调节异常高血压高强度运动等，均为肥厚型心肌病的促进因子特征性改变是不对称性室间隔增厚，也可为均匀肥厚型心尖肥厚型左心室前侧壁肥厚型左心室后壁肥厚型和右心室肥厚型等，心室腔变小，常伴有二尖瓣肥厚

光镜下见心肌细胞肥大形态特异排列紊乱，局限性或弥漫性间质纤维化，尤以左心室室间隔改变显著冠状动脉多无异常，但心肌壁内小冠状动脉可有管壁增厚，管腔变小电镜下可见肌纤维排列紊乱，线粒体肿胀，溶酶体增多美国心脏病学会/欧洲心脏病学会(ACC/ESC)专家共识将肥厚型心肌病分为：

[list][*]梗阻性肥厚型心肌病，安静状态下左心室腔与主动脉瓣下压力阶差30mmHg；

[/*][*]隐匿梗阻性肥厚型心肌病，安静时压力阶差

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