十一 肌萎缩

肌萎缩（muscular atrophy）是指由于肌肉营养不良而导致的骨骼肌体积缩小，肌纤维变细甚至消失，通常是下运动神经元病变或肌肉病变的结果...

肌萎缩（muscular atrophy）是指由于肌肉营养不良而导致的骨骼肌体积缩小，肌纤维变细甚至消失，通常是下运动神经元病变或肌肉病变的结果

（一）神经源性肌萎缩是指神经肌肉接头之前的神经结构病变引起的肌萎缩：

1.脊髓前角细胞的损害肌萎缩呈节段性分布，伴肌力减低、腱反射减弱、肌束震颤、无感觉障碍，（延髓运动神经核病变时可出现延髓麻痹、舌肌萎缩、肌束震颤）；见于：进行性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症；

2.神经根或神经干的损害肌萎缩常呈根性或干性分布，（单纯前根损伤与脊髓前角细胞损伤类似），合并后根损伤则出现感觉障碍和疼痛；见于：腰骶损伤、颈椎病；

3.多神经根或神经丛的损害常出现以近端为主的肌萎缩；见于：GBS；

4.单神经病变时，肌萎缩按照单神经支配的范围分布，肌电图示纤颤电位或高大运动单位病变，肌活检（肌纤维数量减少并变细、细胞核集中、结缔组织增生）；

（二）肌源性肌萎缩指神经肌肉接头突触后膜以后，包括肌膜、线粒体、肌丝等病变引起的肌肉萎缩，特点：①多与神经分配不一致，②多不伴皮肤营养障碍，③多无感觉障碍，④无肌束颤动，⑤肌酶不同程度升高，⑥肌电图呈肌源性损害，⑦肌肉活检（肌纤维肿胀、坏死、结缔组织增生、炎症细胞侵润）；见于：进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、肌炎；

（三）失用性肌萎缩：脑血管病等上运动神经元损害引起；

（四）缺血性肌萎缩：肌肉血管病变引起；

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