曲棍球丘脑征

是时候,说说“曲棍球征”了!

作者：群主刘志勤西安市中心医院；编辑：李会琪；加李神经会诊中心群微信号xijing029...

提起“曲棍球”，想必大家并不陌生，我们国家的女子曲棍球队在韩国教练金昶伯的带领下曾经风靡一时，获得过2008年北京奥运会的亚军，我也是在那时初识了这个在我国并不流行的体育项目，见到了那个颇有特点的“曲棍”。

谈及“曲棍球征”，神经科的小伙伴们脑海中一定会浮现克-雅氏病（CJD）。那您觉得脑中固有的“曲棍球征”是个什么样子的概念呢?记得很久前在李神经群的一次病案讨论中，总舵主亮出一张疑诊散发型CJD（sCJD）的影像图片，大多数和我一样懵懂的小神经们直呼“曲棍球征”。后来，在我们科室的另一次病案讨论中，我们英明的主任指出来“曲棍球征”不是我想像的那样，带着我的“小不服”查阅了文献，得以真正认识了这位神经科“名人”的真面目。

那真正的“曲棍球征”到底是个什么样子呢？

是这样的吗（图1）？

看起来也蛮像倒立的曲棍球棒嘛！

事实上，CJD的MRI表现分为两类，一类是皮层“花边征”(cortical ribbon)，又叫“飘带征”,如图2红箭头所示；另一类是基底节区和丘脑的高信号，常累及的部位包括壳核，尾状核头和丘脑枕（Pulvinar）及背内侧丘脑(如图2黄箭头所示)；DWI及FLAIR上的“皮层花边征”（图2）、“基底节高信号”（图3）是sCJD在MRI上的特征性表现，其对sCJD的诊断敏感性和特异性分别为91%和95%。

Diffusion-weightedMRI findings and clinical correlations in sporadic Creutzfeldt–Jakobdisease J Neurol (2015) 262:1440–1446

Felix-MoraisR, et al. Creutzfeldt-Jakob disease: typical imaging findings，BMJCase Rep 2014.

而所谓的“曲棍球征，Hockey-stick sign”，应该叫做“双曲棍球棒征”，是指双侧丘脑枕和背内侧丘脑同时对称性受累的高信号病变(T2、FLAIR或DWI)，这在许多朊蛋白病中都可以看到，但更常见于变异型CJD(variant CJD,vCJD)；

下面，我们先来认识一下“曲棍球棒”（图4）：

再来认识一下典型的“曲棍球征”（如图5）

有没有觉得很形象呢？是不是不禁感慨真正的大家是“玩儿”出来的呢？在临床工作中，经常有人将“丘脑枕征”（丘脑后结节，Pulvinarsign）与“曲棍球征”混为一谈，其实，二者是有区别的。“丘脑枕征”的受累部位局限于丘脑后结节（如图6），而“曲棍球征”必须具备丘脑枕(丘脑后结节)和背侧丘脑的同时累及（如图7）。大部分文献中广义地将“曲棍球征”涵盖在“丘脑枕征”中，而准确地说，二者是不能混为一谈的。

丘脑枕征

曲棍球征

早期的研究认为“丘脑枕征”和“曲棍球征”都特异性地指向vCJD的诊断，敏感性为78% -85%，而特异性高达100% (95% CI 94–100%)。后来的研究发现，“丘脑枕征”及“曲棍球征”并非完全特异性地出现在vDJD,还见于良性颅内压增高症（BIH）、猫抓热（cat-scratch disease）、Alpers病、副肿瘤性边缘叶脑炎、麸质过敏征和急性病毒性脑炎（乙脑）、Wernicke’s脑病、感染后脑炎、播散性脑脊髓炎等多种疾病中。当然，这些疾病的临床特点和其他影像学特征可以和vCJD相鉴别。图8所示是一例Wernicke’s脑病患者的可逆性的“曲棍球征”。而图9则是一例非霍奇金淋巴瘤患者边缘叶脑炎导致的“曲棍球征”。

Reversible “Pulvinar sign” in Wernicke’s encephalopathy，Ann Indian Acad Neurol 2014;17:222-4

The pulvinar sign in a case of paraneoplasticlimbic encephalitis associated with non-Hodgkin’s lymphoma,J Neurol NeurosurgPsychiatry 2005;76:882–884

其实，最需要与vCJD鉴别的影像学诊断还是散发型CJD，尽管也有在sCJD患者中发现丘脑枕的高信号病变，但更多的sCJD患者的基底节高信号特异性的累及尾状核头和壳核，而相反地“丘脑枕征”或“曲棍球”征更特异地出现在vCJD患者中。事实上，研究表明，DWI对于CJD的早期诊断更为敏感，如果上述这些征象出现在DWI上，有利于更早地做出CJD的诊断。

学习至此，以后再见到下面的影像，是散发型CJD还是变异型CJD,是不是变得so easy 了呢？

以上是综合阅读文献后个人的一点理解，期望对大家有所帮助，如有不当之处，敬请拍砖!主要参考文献：

[1]      Gao T,Lyu JH, Zhang JT, et al. Diffusion-weighted MRI findings and clinicalcorrelations in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. J Neurol. 2015. 262(6):1440-6.

[2]      ZeidlerM, Sellar RJ, Collie DA, et al. The pulvinar sign on magnetic resonance imagingin variant Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet. 2000. 355(9213): 1412-8.

[3]      GopalakrishnanB, Ashraf V, Kumar P, Kiran K. Reversible "Pulvinar sign" inWernicke's encephalopathy. Ann Indian Acad Neurol. 2014. 17(2): 222-4.

[4]      SchmidtC, Plickert S, Summers D, Zerr I. Pulvinar sign in Wernicke's encephalopathy.CNS Spectr. 2010. 15(4): 215-8.

[5]      CollieDA, Summers DM, Sellar RJ, et al. Diagnosing variant Creutzfeldt-Jakob diseasewith the pulvinar sign: MR imaging findings in 86 neuropathologically confirmedcases. AJNR Am J Neuroradiol. 2003. 24(8): 1560-9.

[6]      MiharaM, Sugase S, Konaka K, et al. The "pulvinar sign" in a case ofparaneoplastic limbic encephalitis associated with non-Hodgkin's lymphoma. JNeurol Neurosurg Psychiatry. 2005. 76(6): 882-4.

[7]    Felix-MoraisR, et al. Creutzfeldt-Jakob disease: typical imaging findings，BMJ Case Rep 2014.