福建一家四人又高又瘦，怎料相继血管爆裂！一查得了……

入秋后，心脑血管疾病患者明显增多，高血压、高血脂、糖尿病和动脉硬化患者更要警惕...

N海都记者 陈燕燕



莆田有一家人，男的各个身材瘦高，大约1.9米，打排球很有优势，起初，他们挺得意。近三年，这家先后有3个人血管爆裂，险些没了命。他们才知道这是一种病——马凡氏综合征，俗称“蜘蛛人”，他们的血管比较脆，很容易引发主动脉夹层，一旦破裂会瞬间毙命。

最近，这户人家的小儿子——29岁的阿明（化名）常胸闷，也有血管爆裂的征兆，在福建协和医院，医生紧急手术，救了他一命。

一家四个“蜘蛛人”，相继血管爆裂

阿明身高1.9米，体重不足70公斤，他说，从小到大，他都是班上最高的，是个排球健将。直到三年前，56岁的父亲剧烈胸痛，被查出主动脉夹层，这种病极凶险，最快30秒就会丧命。在协和医院抢救后，他才逃过一劫。

当时，医生发现阿明的父亲身高1.86米，手长脚长，身如竹竿，又有血管畸形，怀疑他是“蜘蛛人”。一查，果然是！更糟的是，阿明和哥哥、表哥身高都在1.9米左右，也被确诊是“蜘蛛人”。此后，哥哥、表哥先后发病，被送到协和医院抢救。

2周前，阿明总胸闷，彩超显示，心脏出口的血管被撑到7厘米，而正常人大多在3厘米以下，心脏的阀门也关闭不全，血管随时可能爆裂。戴主任建议尽快手术，以往，患者都得更换机械瓣，需要终身吃抗凝药，生活质量较差。此次，戴主任花了4小时，把1根容易撕裂的近端大血管换成人造血管，并保留主动脉瓣膜。住院2周，阿明康复了。戴小福主任正在给病人做手术

戴主任说，这种保留主动脉瓣的升主动脉替换术叫David手术，难度较大，2年来协和医院仅做了7例，成功率100%，达到国内领先水平。

九成主动脉夹层，和高血压有关

入秋后，主动脉夹层的患者骤增。近一个月，仅协和医院就接诊10个患者，其中2个猝死。而让他们陷入险境的竟是高血压。

10月18日凌晨1时许，45岁的龙岩依姐突感胸痛，被紧急送到当地医院，医生发现她得了主动脉夹层，当晚，家人飙车300多公里，把她送到协和医院，还来不及上手术台，她就停止了呼吸。从发病到猝死，不到22小时。

“太可惜了！”戴主任说，依姐有高血压，但很少吃药，发病时血压飙到180/120毫米汞柱，因此诱发主动脉夹层。主动脉有3层，她的已撑裂两层，血管壁像吹气球一样，被撑得薄如纸，只要活动、咳嗽、情绪激动，血管随时可能爆裂。

“每过一小时，死亡风险增加1%！”他强调，九成的主动脉夹层和高血压相关，约一半病人在发病48小时内死亡。入秋后，福州天气多变，人的血管容易收缩，一旦血压升高，主动脉夹层就可能作祟。这种病通过血管造影、核磁共振等检查才能发现，撕裂样、刀割样的胸痛是最常见的症状。腹部肥胖、抽烟酗酒、高血压、糖尿病、血脂高、有家族史的人，每半年至少做一次全身体检。

身形细长，应排查“蜘蛛人”

“蜘蛛人要警惕！”戴主任说，很多人觉得身体瘦高，四肢较长是正常的，不少家长因此把孩子送去打篮球、排球。其实，应该先排查“蜘蛛人”的可能。

“蜘蛛人”的身高明显超出常人，双手下垂过膝，上半身比下半身长，手长腿长，手指、脚趾像蜘蛛脚，主要危害是心血管病变，95%患者死于心血管并发症，最常见的就是动脉瘤破裂、充血性心力衰竭；70%患者有家族史，30%患者是自发基因突变，目前没法治疗，不建议怀孕，因为怀孕极可能给孕妇和胎儿带来生命危险，还可能遗传。

由于自身发育的问题，“蜘蛛人”的心脏和血管都很脆弱，比常人更易发生血管意外，容易心衰和猝死，是心外科的常客。此外，他们的眼睛也容易屈光不正，晶状体脱落。



马凡氏综合征是一种遗传性疾病，一般表现为隐性遗传或隔代遗传，有“蜘蛛人”症状的人可做染色体筛查，及早发现。一人确诊，全家都要复查，严格随访，平时运动量不能过大，可延迟心血管病变的发生和发展，尽量在血管爆裂之前手术。

主任医师，副教授，医学博士，硕士研究生导师，福建医科大学附属协和医院心脏外科行政副主任，福建省胸心外科青年委员会副主任委员，《器官移植》等杂志编委。

2010-2011留学美国宾夕法尼亚大学心脏医学中心进行博士后研究。

擅长先天性心脏病、冠心病、大血管疾病、心脏瓣膜病的外科手术治疗，尤其在复杂先天性心脏病及重症冠心病外科治疗方面取得卓越疗效。

门诊时间：每周一下午，福建协和医院门诊楼301室

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值班编辑：小烁

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