【每日一例 360期】患者，男，5岁11月，因“腹痛一周伴呕吐”入院。_【放射沙龙】

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作者：NOT YET

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临床病史

患者，男，5岁11月，因“腹痛一周伴呕吐”入院。

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解析

【CT表现】

两侧大脑半球灰、白质欠清楚，松果体区似见一囊状影，内平均CT值约10Hu，周围见点状高密度影，幕上脑室系统明显增大，周围脑白质密度略减低，中线结构尚居中。

【MRI表现】

两侧大脑半球灰、白质分界略欠清楚，松果体区见一类圆形囊实性占位影，囊性为主，实性部分整体呈近等信号，大小约20mm*18mm*22mm，注入对比剂后，囊性部分未见强化，实性部分有明显强化，幕上脑室系统明显增大，周围脑白质见斑片状长T1、长T2、Flair高信号影，中线结构尚居中。颅骨及头皮软组织未见明显异常。

【病理】第三脑室室管膜瘤

【概述】室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。在胶质瘤中占18.2%，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。

【临床表现】

第三脑室室管膜瘤极为少见，肿瘤多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小，极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，早期出现颅内压增高并呈进行性加重。有时由于肿瘤的活瓣状阻塞室间孔及导水管上口，出现发作性头疼及呕吐等症状，并可伴有低热。位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状。位于第三脑室后部者可以出现眼球上视运动障碍等症状。

【影像学表现】

CT表现：平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。肿瘤可有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。肿瘤常有囊性变，增强扫描肿瘤呈中等强化。可发生阻塞性脑积水。

MRI表现：第三脑室室管膜瘤极为少见，肿瘤多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小，极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水。MRI表现为T1WI病灶呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号，增强扫描可呈中度、明显强化，瘤体内亦可出现囊变、坏死、出血，也可见钙化。

【鉴别诊断】1、生殖细胞瘤：为松果体区最常见肿瘤，约占松果体区肿瘤的40%，多在10-30岁发病，男性明显多于女性。CT表现为等或高密度肿块，肿瘤可钙化，一般位于中间，偶可呈偏心性分布;MR各序列示肿瘤与脑皮质等信号，信号强度均一或不均，瘤周可有水肿，偶见多囊状或出血等表现，增强后肿瘤呈均一或不均一强化。肿瘤可沿室管膜及脑脊液播散，表现为线状或结节状强化，也可以同时累及鞍上和松果体区。

2、松果体细胞肿瘤：松果体细胞肿瘤年龄分布范围较广，松果体细胞瘤多见于成人，松果体母细胞瘤多见于儿童，女性多于男性。松果体细胞肿瘤CT呈等或高密度，可见中央或周边钙化，增强后一般明显强化;MR信号多变，可为等、长T1信号或混杂信号，等或长T2信号，也可以表现为囊壁有不规则增厚囊肿，增强后有异常强化。松果体细胞瘤一般形态规则，圆形或卵圆形，边界清楚，而松果体母细胞瘤形态不规则或分叶状，坏死常见，边界不清，生长快可伴有种植和转移。

3、星形细胞肿瘤：常起源于脑干四叠体板、丘脑、中脑及胼胝体压部等，少数来源于松果体内的星形细胞成分，多为星形细胞瘤，也可为少突胶质细胞瘤等。其密度/信号特点与发生于脑实质其他位置者类似。MR的精细定位有利于对星形细胞瘤的诊断。

4、畸胎瘤：成分复杂，根据组织分化程度可分成熟型(良性，以囊性成分为主)和不成熟型(恶性，以实性成分为主)。成熟型畸胎瘤CT显示为混杂密度，内有散在钙化、囊变坏死或脂肪影;MR呈混杂信号，脂肪组织T1WI高信号为特征表现，边界多清楚，增强扫描肿块呈不均匀分房状强化，肿瘤破裂可见沿蛛网膜下腔分布脂滴。

5、脑膜瘤：通常来源于邻近的小脑幕尖。CT平扫多为高或等密度类圆形肿块，边缘光整，可有囊变及坏死，肿瘤T1WI信号稍低于脑皮质，T2WI为等或稍高信号，增强后出现均匀明显强化。