这食物正当季，家长要注意，3个小男孩因为它住院了！

就是它别说你没吃过...

正是蚕豆上市季，对某些“基因”缺陷的人，吃蚕豆、接触樟脑丸等可能有致命风险。

这两周，3个小男孩先后出现急性重度贫血，其中1位小朋友出现呼吸心跳停止，在同济医院PICU医生们的全力治疗后，目前已经有所好转。医生发现，造成他们生命危险的罪魁祸首是一种俗称“蚕豆病”的急性溶血性贫血。

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这是“蚕豆病”！



检查发现，这3个小男孩缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）。缺乏这种酶，人的红细胞就少了一层保护“盔甲”，面临“氧化物”入侵，红细胞会破裂，出现贫血、发热、酱油色尿等溶血性贫血的症状。

同济医院儿童重症医学科副主任医师陈瑜表示，蚕豆含有大量氧化物质，可以诱发红细胞G-6-PD缺乏的人发生溶血。每到蚕豆上市季，很多小朋友吃了蚕豆后发病，因此，这种病俗称蚕豆病。

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引发蚕豆病的常见诱因



1、蚕豆诱发：吃过蚕豆，或是蚕豆做的豆瓣酱、豆瓣粉丝，接触蚕豆的花粉，甚至哺乳妈妈吃了蚕豆，小宝宝通过吃奶而发病。

2、药物诱发：包括抗疟疾药物、磺胺类抗生素、退热药、樟脑丸也可以诱发。

3、感染诱发：如病毒型肝炎、流感、肺炎、腮腺炎、伤寒等也可能发病。



医生提醒家长，在给孩子第一次吃蚕豆时，要注意观察，一旦发现全身不适、发热、腹痛、尿色变深，要立即就医。明确诊断后，远离蚕豆及相关药物，可以避免风险。



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鲜嫩碧绿的蚕豆，可口又有营养，为什么会对宝宝杀伤力这么大呢？当然不是每个人吃了蚕豆都会这样的。只有缺乏G-6-PD酶的人才会发病，根据酶缺乏的程度不同，临床症状轻重不同，也不是每次吃蚕豆都会发病。

全球大约2-4亿人患病或携带致病基因，中国南方发病率高于北方，广东约3-4%，广西、海南可达10%。



蚕豆病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，孩子身体中的红细胞大量破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，形成酱油尿（有“色”尿），破裂的细胞碎片会阻塞肾小管，导致急性肾功能衰竭。红细胞携带氧气，红细胞大量破坏后导致重度贫血，缺氧，如果不及时治疗，可致昏迷、惊厥等脑损伤和多器官功能损害，甚至有生命危险。

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小心，“蚕豆病”会遗传哦



蚕豆病属于先天性基因缺陷，突变基因位于X染色体上，由于男孩只有1个X染色体，发病率远远高于女孩，女孩可以终身携带突变基因不发病。

请注意进来住院的三个都是男孩哦！

如果宝宝的妈妈是携带者，她吃蚕豆没有症状，她生儿子，儿子发病的可能性是50%，她生女儿，女儿50%的可能携带基因不发病。宝宝长大后，如果结婚生个儿子，儿子会健康，生女儿的话，有50%的可能继续携带突变基因。医生建议，如果父母一方有蚕豆病，应该给宝宝检验一下G-6-PD酶活性或做相关基因的检测。

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