【互帮互助第三十四期】异位嗜铬细胞瘤的鉴别诊断

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本期帮助对象：

概述

异位嗜铬细胞瘤是指来源于肾上腺外交感神经节或其他部位的嗜铬组织,腹主动脉旁、肾门及下腔静脉旁好发，但也有文献报道，异位于膀胱、髂血管周围、肾脏、肝门、胰头、盆腔、纵隔、颈部颅底等.

异位嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤的10%,近年来文献报道异位嗜铬细胞瘤发生率超过15%

临床表现

临床一般有高血压病史，为持续性或阵发性，实验室检查通常会有血、尿儿茶酚胺及尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸（VMA）含量升高。另外，有一部分为隐匿性或无功能性嗜铬细胞瘤，因此术前定性诊断困难，极易误诊。也有少部分患者可无症状，但术中对肿瘤的挤压可能出现血压波动或产生高血压危象，增加手术危险。

影像表现

异位嗜铬细胞瘤多为富血供肿瘤，形态较为规则，常呈圆形、类圆形、梭形或不规则形肿块，境界清楚，肿瘤较小时平扫密度均匀，肿瘤较大时易发生中心坏死、出血、囊变。部分肿瘤内可见斑块状钙化，个别可见环形钙化.钙化更倾向发生于有症状的嗜铬细胞瘤.增强扫描动脉期呈明显强化，实质期仍呈高密度强化，部分呈延迟强化，囊变区不强化。增强后呈延迟强化或不强化可能系血管变性、瘤体较大或血供相对不足所致，其病理基础为嗜铬细胞瘤内含丰富血窦，瘤细胞周围的基质有丰富的血管，这可能使造影剂廓清延迟.





鉴别诊断

（1）Castleman病（透明血管型）：主要表现为单发软组织肿块，多呈肾形，密度多均匀，边缘光滑锐利，明显均匀增强，动脉期强化与腹主动脉增强同步，且有延迟增强，少有坏死、出血，与无功能性的异位嗜铬细胞瘤鉴别尤为困难，部分最终依靠病理区分。

（2）与胃肠道关系密切时要与间质瘤鉴别，间质瘤一般发病年龄偏大，肿瘤形态不规则，容易出血、坏死，病灶密度不均，且增强后强化较嗜铬细胞瘤稍低。





（3）位于腹膜后的嗜铬细胞瘤要与神经鞘瘤鉴别，两者都是富血供肿瘤，增强扫描早期均明显强化并持续强化，但神经鞘瘤一般密度较低，内部容易出现液化区，因为液化区为黏液样变，具有一定的血供，所以延迟扫描液化区有一定强化

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