【新医读片】8岁的小女孩，肱骨上会长什么肿瘤呢？【023】
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本期病例来源：新乡医学院第一附属医院，点评老师：
一般资料刘儒鹏
患者，女，8岁5月。
病史：
2天前，因左腕关节扭伤后出现关节肿胀伴疼痛，无发热，无表面无红肿及关节活动受限，无溢脓及波动感。1天前就诊于当地诊所，行X线检查示：考虑左桡骨下端良性骨肿瘤并病理性骨折，内生软骨瘤可能性大，未治疗。
冰冻：（左桡骨远端骨肿瘤）考虑为良性纤维组织细胞瘤，请结合影像学诊断，确切诊断待石蜡及免疫组化。
石蜡：（左桡骨远端骨肿瘤）形态结合免疫组化，符合良性纤维组织细胞瘤，请结合临床及影像学综合诊断。
免疫组化结果显示:CD163(+),CD68(+),EMA(－),Ki-67(+＜5%),Lysozyme(－),P63(－),S-100(－),Vimentin(部分+),CD34(－),P53(－)。
良性纤维组织细胞瘤(BFH)
又称黄色纤维瘤或骨纤维性黄色瘤，起源于间充质细胞，可分化为组织细胞和成纤维细胞，是构成肿瘤的主要成分。其发病率仅占良性骨肿瘤的1%。因该肿瘤具有侵袭性，手术刮出后有复发可能。故早期确诊具有重要临床意义。
临床：常有(疼痛)，15～60岁，常见部位是长骨的骨干或关节端、骨盆和肋骨
组织学上类似于非骨化性纤维瘤，但无非骨化性纤维瘤典型的发生部位、临床表现和X线特征的病变
病理：良性纤维组织细胞＋席纹状排列的间质梭形细胞，与非骨化性纤维瘤、纤维性皮质缺损在显微镜下表现几乎完全一样，但具更大的侵袭性
又称黄色纤维瘤或骨纤维性黄色瘤，起源于间充质细胞，可分化为组织细胞和成纤维细胞，是构成肿瘤的主要成分。其发病率仅占良性骨肿瘤的1%。因该肿瘤具有侵袭性，手术刮出后有复发可能。故早期确诊具有重要临床意义。
临床：常有(疼痛)，15～60岁，常见部位是长骨的骨干或关节端、骨盆和肋骨
组织学上类似于非骨化性纤维瘤，但无非骨化性纤维瘤典型的发生部位、临床表现和X线特征的病变
病理：良性纤维组织细胞＋席纹状排列的间质梭形细胞，与非骨化性纤维瘤、纤维性皮质缺损在显微镜下表现几乎完全一样，但具更大的侵袭性
影像学表现
X线：中心性/偏心性边界清楚的透光区，硬化边，偶尔呈现一定程度的膨胀，其内可有骨小梁，可有局限性侵袭性表现
CT显示病灶内为软组织密度，可有残存骨小梁或骨嵴，无明显钙化，少数报道病变破坏区内有时可见囊性变及点片状钙化，边缘可见薄或厚的骨质硬化，可伴有骨皮质的断裂，一般无骨膜反应及软组织肿块，当合并外伤时可有骨皮质的断裂及周围软肿胀。
MRI能更清楚显示病变范围及组织学特点。当瘤组织以组织细胞为主时，病变在Tl WI上呈低信号，T2WI呈高信号；以纤维细胞为主时，病变在Tl WI及T2WI上均呈低信号；增强扫描中度强化。
X线：中心性/偏心性边界清楚的透光区，硬化边，偶尔呈现一定程度的膨胀，其内可有骨小梁，可有局限性侵袭性表现
CT显示病灶内为软组织密度，可有残存骨小梁或骨嵴，无明显钙化，少数报道病变破坏区内有时可见囊性变及点片状钙化，边缘可见薄或厚的骨质硬化，可伴有骨皮质的断裂，一般无骨膜反应及软组织肿块，当合并外伤时可有骨皮质的断裂及周围软肿胀。
MRI能更清楚显示病变范围及组织学特点。当瘤组织以组织细胞为主时，病变在Tl WI上呈低信号，T2WI呈高信号；以纤维细胞为主时，病变在Tl WI及T2WI上均呈低信号；增强扫描中度强化。
鉴别诊断
小结
骨良性纤维组织细胞瘤BFH主要表现为地图状骨质破坏，呈偏心性或中心性，界限清楚，边缘有硬化环，无骨膜反应及软组织肿块，常可见骨性分隔及骨峭。
典型病例影像检查可明确诊断，大部分病例需与非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤等鉴别。
本病治疗主要为手术彻底清除病灶，一般预后较好，但病变清除不彻底时可复发，故术前正确诊断有利于治疗及预后。
骨良性纤维组织细胞瘤BFH主要表现为地图状骨质破坏，呈偏心性或中心性，界限清楚，边缘有硬化环，无骨膜反应及软组织肿块，常可见骨性分隔及骨峭。
典型病例影像检查可明确诊断，大部分病例需与非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤等鉴别。
本病治疗主要为手术彻底清除病灶，一般预后较好，但病变清除不彻底时可复发，故术前正确诊断有利于治疗及预后。
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