著名渐冻人霍金离我们而去，沈阳专家告诉你他曾经受过怎样的病痛！

刚刚，据《卫报》和 BBC 报道，当今最著名的理论物理学家之一，《时间简史》作者，史蒂芬·霍金，于 3 月...

据《卫报》和 BBC 报道，当今最著名的理论物理学家之一，《时间简史》作者，史蒂芬·霍金，于 3 月 14 日去世。

霍金的另一个身份，可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者。

ALS是一种怎样的疾病？如何早期发现及治疗吗？沈阳晚报、沈报融媒记者为此采访了沈阳神经科专家。

太可怕

走到生命的最后意识仍然很清晰

“ALS可以说是一种很残忍的病，甚至比癌症还要折磨人。”沈阳市第一人民医院神经内三科任莉主任告诉记者，她曾接触过一位ALS患者，这名患者在床上躺了多年，一直意识清晰，到生命的最后，已失去呼吸能力，仅用呼吸机维系着生命，一旦撤掉，生命就将终止。“这种病对于病人来说，残忍的不仅仅是没有任何能够治愈的药物和方法，更可怕的是，患者是在清醒状态下，看着自己的生命一点点走到尽头，甚至连自杀都无法自行完成。”

据了解，“渐冻症”是一组运动神经元疾病的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称A.L.S)，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。所以，霍金虽身患此病，但并未影响其成为一代理论物理学大师、科学巨匠。

不可防

发病原因尚不明确无有效预防措施

据了解，ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万。据统计，到2010年底，在我国大约有20万此类患者，但实际上可能更多。ALS患者的发病年龄通常从十几到八十几岁，五十五岁到六十五岁是ALS的高发年龄段。二十到三十岁发病的人群约占5%，男性比女性多出20%。

目前为止，ALS的发病原因尚不明确，有调查显示，比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异等因素造成。约5%至10%的病例发生在有患病的家庭中，多为常染色体显性遗传，但仍有90%的成人ALS患者没有家族病史。“就像霍金，之前并没有确切报道其家族有相关病例的发生。而同时，霍金所生三个子女也都非常健康，并没有患上此病。”所以，该病的发病原因一直没有最后明确。”任莉表示，由于找不到明确致病原因，无法进行针对性预防，更找不到有效治疗方法，只能“面对”死亡，所以“渐冻症”也被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。

很惊叹

三五年生存期霍金为何生存50余年

由于没有有效的治疗手段，“渐冻人”的平均存活时间是3至5年。但霍金却是个例外。1963年1月，21岁的霍金确诊“渐冻症”，医生说他只有两年可活。临床上显示，罹患渐冻症的患者可以撑过20年的只有低于5%几率，但霍金却撑过了超过2个20年的光阴。有专家表示，霍金是一个非常特殊的案例，历史上再也没有任何一个人像他一样，拥有如此强韧的生命力。科学家指出，霍金之所以与众不同，主要是因为他对抗疾病的过程一开始就跟别人不一样，因为他很年轻就发病，他有更多机会，让身体可以“适应”并“接受”这个病症。

此外，ALS致命原因主要有两点，一是影响主宰呼吸的肌肉，即呼吸衰竭也是普遍的死亡方式，二是吞咽肌肉失能，导致营养不良、脱水而死。如果没有这两种病症，基本上病人相对都能存活很久。

易误诊

早期识别治疗对延缓疾病发展很关键

通常来说，药品对症治疗、加强营养摄入、加强日常护理、无创呼吸机支持治疗、注重病人和家属的心理状态调整是渐冻人症治疗的五大关键。“但由于对这种较为罕见的疾病缺乏足够的认识，很多‘渐冻人’会被误诊延误治疗。”任莉介绍，该病发病初期，很多患者会发现手指不灵活的情况，尤其是拿不稳筷子、钥匙插不进锁眼等，去看骨科易被认为是颈椎病，一系列检查、按摩调整，甚至是手术治疗。而运动神经元就位于脊髓中，这些治疗反而加速了运动神经元的受损速度，无疑是“雪上加霜”。一般来说，颈椎病除了手指不灵活还会有麻木疼痛的感觉，而“渐冻症”通常就的肌肉一点点没有力气、自感身体双侧肌肉不对称、肉跳感等，一般来医院做相应检查，如肌电图检查有助于诊断。“越早发现治疗，维持运动功能的状态就越好。”有调查显示，一般发病两年左右，约有50%患者会出现运动障碍，五年左右，90%患者会因呼吸衰竭去世。

专家表示，霍金是一个非常特殊的案例，历史上再也没有任何一个人像他一样，拥有如此强韧的生命力，霍金之所以与众不同，主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样，因为他很年轻就发病，很早即缠绵病榻，在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞，这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因。

伦敦大学国王学院临床神经病学教授 Nigel Leigh告诉《英国医学期刊》(British Medical Journal)：如果年轻时就得病，这个病会变成一个不同的怪兽且存活率较高，奇怪的是，并没有人知道为什么。

霍金曾经谈起过死亡。

I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first

在过去的 49 年里，我一直生活在过早死亡的预期中。我不害怕死亡，但我并不急于这样做。我还有太多的事情想先做。

那些年的「冰桶挑战」

2014 年前后，新西兰的一个癌症协会，发起了一项叫「冰桶挑战（Ice Bucket Challenge）」的活动，这是一项在社交网络上发起的筹款活动，旨在引起人们对 ALS 的关注。

参加「冰桶挑战」的人，需要将一个水桶中的冰块和水倒在自己头上，并且将整个过程拍成视频，上传至社交网络。

参加者完成挑战的同时，另外最多可以点名三个人要求其效仿；被点名者需要在 24 小时内，接受「挑战」或选择向慈善团体捐款 100 美元，当然也可以同时进行。

当年，这项活动影响非常大，仅在美国，就有 170 万人参与挑战，250 万人捐款，总捐款金额据闻超过 1.15 亿美元。

但这其实并不够，我们需要真正了解的是这个病痛是个如此沉重话题，它可以被轻松快乐的「冰桶挑战」传播开，但是我们无法改变它的确就是一个既无法预防，也还无法治愈的疾病，ALS 是整个人类依旧无法点亮的黑暗。