视频回顾 郑景浩：小儿先心病的诊断和治疗

4月1日医学界儿科频道邀请了上海儿童医学中心心胸外科主任医师郑景浩教授为我们带来“小儿先心病的诊断和治疗”。...





4月1日医学界儿科频道邀请了上海儿童医学中心心胸外科主任医师郑景浩教授为我们带来“小儿先心病的诊断和治疗”。错过直播的医生怎么办？这不，录播来了！！

作者：上海儿童医学中心心胸外科主任医师郑景浩教授

整理：bala

来源：医学界儿科频道

先天性心脏病（CHD）是新生儿出生缺陷疾病中较为常见的一种类型之一，它是由于胚胎在发育的过程中，心脏和大血管在形态和结构方面出现异常并影响其正常功能。我国每年约有13万以上CHD患儿出生，在7岁以下儿童中，CHD患儿可达54万。Uebing等报道，全球新生儿中，CHD患病率大约为8‰，在美国，每1000名活产婴儿中，有6~8名婴儿患有重症心脏缺损。CHD严重危害婴幼儿健康成长，给个人、家庭和社会带来很重的精神和经济负担。

随着诊断水平的提高，小儿先天性病诊断率也在不断提高。先心病的致病因素有四个方面，分别包括：遗传、环境、药物和疾病等。

遗传：

有家族史的发病率高；

单基因遗传病：马方综合征（SAS）；

染色体：21三体综合征（CAVC）、18三体综合征、13三体综合征、45,XO综合征等。

环境：

妊娠前、中孕妇所处的环境，包括物理、化学因素；

理：放射线、矿石、宝石等；

化：笨、二氧化硫、汞、镉、新装修的房屋等。

药物：

酗酒；

服用阿司匹林、四环素类药物、避孕药、苯丙胺、孕酮类、雌激素类、抗惊厥药等。

疾病：

患风疹、麻疹、感冒等；

高龄产妇。

常见先心病有四种，分别是房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）和肺动脉瓣狭窄（PS）。

房间隔缺损（ASD）

房间隔缺损是指两个心房的间隔有缺损。房间隔缺损又可以分为原发孔缺损和继发性缺损。继发性缺损又分为：中央型、上腔静脉型、下腔静脉型和混合型。

症状：

• 小ASD多无症状；

• 大ASD可在儿童期出现症状；

• 反复呼吸道感染、活动后气促；

• 成年儿肺动脉高压和心衰的症状。

诊断

• 症状

• 体征：L2-3 SM P2亢进分裂

• 辅助检查

1、胸片： 肺充血、右房右室扩大

2、心电图：电轴右偏，多有右束支传导阻滞

3、心超（确诊）

• 自然病程

小于3mm,基本上可在1岁半前自然闭合；

4~8mm,少部分可在1岁半前自然闭合；

大于8mm，几乎无自然闭合。

• 血流动力学（3个阶段）

左向右分流，肺循环能容纳大量血液，患儿无症状；

长期左向右分流，肺小动脉发生器质性改变，形成肺动脉高压，常在青年期后逐渐加重；

右向左分流，右心负担进一步加重；可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、发绀，发展为艾生曼格综合征。

治疗：

• 1岁以内少数较小房间隔缺损可自行闭合

• 6~8个月以上直径在5 ~8mm以上明确诊断尽早治疗
• 治疗方法

1、体外循环下心内直视手术

2、介入治疗

• 预后多数较好

室间隔缺损（VSD）

室间隔缺损是由胚胎期室间隔发育不全所致，按不同的部位可分为膜周型、肺动脉瓣下型、肌部型、房屋通道型、混合型。在小儿先心中VSD发病率占首位。

症状：

• 小于0.5cm可无症状；

• 反复发作的肺炎、体格发育落后、活动后气促和心悸、喂养困难；

• 晚期可出现发绀。

诊断：

• 症状

• 体征：L3-4 SM 伴震颤

• 辅助检查

1、胸片

2、心电图

3、心超

4、CT或MRI

5、心导管

治疗时机：

• VSD位于膜周，且缺损较小，有自然关闭的可能性，最晚可在学龄前完成手术。

• 直径较大的膜周VSD,有导致肺动脉高压和心衰可能，可在1岁以内手术。

• 直径较小的肺动脉瓣下VSD,如无明显症状，建议在2岁前完成手术。

治疗方法

• 体外循环心内直视VSD修补术；

• 经胸小切口微创封堵手术。

优点：

1、避免接受大剂量X线辐射；

2、较难位置的VSD也可以封堵治疗；

3、术中食道超声简便快速动态定位；

4、若封堵失败可体外循环心内直视手术。

• 介入治疗

动脉导管未闭（PDA）

• 胎儿循环

• 出生以后：

啼哭→肺泡张开、换气→肺血管阻力降低15~20h功能性关闭。

4周以后闭锁退化-动脉导管韧带

• 4~6周仍然开放并伴有血液分流，称动脉导管未闭。

诊断

• 症状

• 体征：L2-3响亮的双期连续性、机械性杂音，向颈部及背部传导，并可触及震颤。脉压差增大，水冲脉。

• 辅助检查

1、胸片

2、心电图

3、心超（确诊）

4、CT或MRI

5、心导管

治疗：

• 一旦确诊，除有绝对手术禁忌症，均应手术

• 一岁以内理论上有自行闭合的可能

• 手术方法

常温心脏不停跳下行结扎或切断缝合

心脏停跳体外循环下行手术

介入治疗

• 预后一般较好

肺动脉瓣狭窄（PS）

肺动脉瓣由三片半月型瓣膜组成，当三片瓣叶相互粘连、融合，造成肺动脉瓣不能充分开放，前向血流不畅，即为肺动脉瓣狭窄。

按照压力阶差分级

• 轻度（100mmHg）

诊断：

• 症状：

轻型可无症状，

狭窄程度加重，则出现活动耐力差、疲乏，活动后心悸气短，发作性头晕或晕厥。

• 体征：胸骨左上缘闻及较响的收缩期杂音

• 辅助检查：心超（确诊）、胸片、心电图、CT/MRI、心导管

治疗

• 经皮肺动脉瓣球囊扩张术（心内科）

优点：创伤小、并发症少、住院时间短

局限性：

1、婴儿期有明显症状的肺动脉瓣狭窄

2、肺动脉瓣发育不良型

3、伴明显右心室流出道梗阻

4、极重度肺动脉瓣狭窄

5、伴有右心室发育不良或右心室功能衰竭

• 手术

手术方式

• 体外循环下，是具体情况选择手术方式

1、肺动脉瓣膜交界切开

2、右室流出道疏通

3、跨瓣补片扩大流出道

4、体肺分流

5、腔肺分流

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