因为医生的一个疏忽，小正太大出血死在了手术台上……

今天是第29个世界血友病日，在你眼里，血友病儿童是一个什么样的存在？...





我们经常会看到标题为“某某自强不息，自学成才”的新闻，而“某某”通常指那些身有残疾，被视为“另类”的弱势群体。

在社会上，就有这样一个群体，他们的身体特别脆弱，跑步、提重物，甚至打个喷嚏，就能引起关节流血不止……这个群体就是被称为“玻璃人”的血友病患者。

4月17日就是第29个世界血友病日，今年世界血友病日的主题是“倾听TA们的声音”。那么在你眼里，血友病儿童是一个什么样的存在？

说起血友病，看过美剧《周一清晨》的朋友自然会想起第一集那个白净漂亮的小男生，和他令人惋惜的命运。剧中，11岁的男孩奎恩在橄榄球比赛中碰到头部，母亲带她来医院做检查。结果医生却意外发现脑瘤并伴脑出血，需要立即手术。

手术台上，泰勒医生努力想救治危在旦夕的男孩，但最终，孩子却因出血得不到控制死亡，而不是因为疾病本身。其实医生疏忽了家族病史的采集——男孩生于单亲家庭，母亲未提供父亲的病史——血管性血友病。“周一清晨例会”上，泰勒医生恍然大悟，追悔莫及。

奎因患的叫血管性血友病，通过常染色体遗传(与性别无关的遗传方式)，比血友病甲、血友病乙的发病率都要高，国外报道其发病率约为1/1000，也是因血浆中缺乏特殊的凝血因子(血管性血友病因子)导致的凝血功能障碍。

“不管是哪种血友病，早发现、早诊断非常有必要。”浙江大学医学院附属儿童医院血液科徐卫群主任医师强调了家庭早期发现血友病的重要性，一旦发现可疑症状，需要及时带孩子到医院检查。它是遗传性的出血性疾病，发病率为4~10/10万，是罕见病的一种。通常所指的血友病，属于X染色体性联隐性遗传病，又被称为“英国皇室病”。

通过性染色体遗传的血友病，分为血友病甲、血友病乙，基因中分别缺少8因子和9因子，血友病就是因为凝血因子无法合成或合成减少导致凝血功能障碍，一不小心就会血流不止。

因此，有人把患血友病的孩子，称为“瓷娃娃”。

就诊时一般医生会让孩子先做个凝血谱(是一种凝血功能筛查试验)，如果发现异常再由血液科介入检查凝血因子。

检查后发现没什么问题，万事大吉；若确诊为血友病，除了积极配合治疗，“他人的眼光”也成了当前患儿家长最关心的问题。

徐卫群作为一个接待过数以百计的血友病家庭的医生，描述了她所听到的血友病孩子的生活状态：


血友病儿童A



确诊后，家长将其病情告诉了班主任、体育老师和校长，希望他们“多多关照”。

老师们非常配合，这些“关照”包括在发生意外出血时及时采取应急措施，及时送医和联系家长，更重要的，是带动班内其他同学接纳孩子，除了保护他不受伤，尽量避免对其造成心理负担，孩子不会觉得自己“不太一样”。


血友病儿童B



家长直接选择向周围人和教育机构隐瞒，并非不在意孩子的安全，而是对被歧视的担忧胜过于此。这样一来，孩子将时刻处于危险的境地，一旦发生意外血流不止，身边可能连个懂得急救处理的都没有。


血友病儿童C



家长曾尝试向学校坦白孩子病情，但遭到了拒收或劝退，转至另一所学校后便绝口不提，同样导致类似血友病儿童B的结果。

显然，血友病儿童A是幸运的，但事实上占比更大的血友病儿童B和C，却生活在“孤岛”。“最初做宣教的时候，我会坚持家属应尽可能多与学校老师沟通，并说明孩子的病情。现在我仍提倡这么做，但我不会太坚持，因为很多时候，患儿家长们的担心不是空穴来风。”徐卫群说这句话时，看得出挺矛盾。

浙大儿院血液科团队曾对80多名4岁以上有自主意识的血友病儿童进行生活质量调查，疾病特异的生活质量反应了患者的个体适应满意程度和社会资源的可获取程度。

"我们用国际上通用的血友病儿童生活质量测定量表进行评估发现，我们的血友病患儿生活质量评分低下。"

换句话讲，我们的社会环境对血友病孩子的支持和包容度还不够，因此这些患儿和家长适应度及满意度低下，体现在他们在出现应急状况需要他人帮助时，常常得不到正面的支持和有效解决，患者和家长的“心门”也随之关闭，家长不愿诉说孩子的病情，孩子不愿和他人玩耍。

这一结果并不让徐卫群特别意外，假设让选择隐瞒的诸多B孩家长们全都尝试向教育机构坦陈病情，会有多少孩子被拒收或劝退？大家可以自行脑补，因为现在的社会环境，校方也有苦衷：万一孩子在校内出了什么问题，校方将面临巨大的责任风险。

但血友病儿童受教育的权利应该被尊重。《中华人民共和国义务教育法》第十二条规定：适龄儿童、少年免试入学。接受义务教育是法律赋予的基本受教育权利，任何单位和个人都没有权利剥夺。

其实，血友病并不可怕，更不会传染。

即便是对于中、重型的患者，定期注射凝血因子可以预防出血，和正常人一样参加社会活动，预防治疗后关节出血少，关节畸形、损毁概率就相对小，患儿长大后可能不会残疾，甚至不需要进行关节置换。

此外，往往是周围人的理解与帮助，能让血友病儿童减少意外的发生，或在出血时得到及时有效的处理，这对于改善预后也有着积极意义。

“爱玩是孩子的天性，血友病儿童也不例外，接受预防治疗后，他们除了要避免容易发生剧烈肢体冲撞的活动，基本上可以和正常孩子一样做游戏、运动。”徐卫群透露，2017年国家医保政策明显向血友病儿童倾斜，取消了对儿童用药的一些限制，这正体现我们社会文明程度的提高，当然，她也期待着后续浙江省及各地区政策的相应修改。

“希望随着政策的改善，随着血友病知识的普及，每个‘瓷娃娃’都能收获各方理解与包容，无需隐瞒病情，与同学融洽相处，收获童年该有的快乐，露出自信的笑容。”

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