奔走呼吁：全社会应关注「肺动脉高压」

在肺动脉高压日这个特殊的日子，呼吁全社会及各学科医务工作者给予更多的重视和了解...

2012 年开始，每年 5 月 5 日被定为世界肺动脉高压日，旨在关注肺动脉高压患者群体，提高疾病防治水平。每年这一天，全球很多医务人员、PAH 患者组织和罕见病公益组织会开展形式多样的活动，来提高全社会，包括民众，医学领域人士和政府机构对肺动脉高压的认识和重视。

我国政府近年愈发关注 PH 患者群体，明确把「特发性肺动脉高压」列入国家第一批罕见病目录中。同时为了提高 PAH 患者药物可及性，国家推出了各项加速相关药物审批的重大举措，在医保准入中也给予政策倾斜，积极为患者减负。近几年，对 PH 患者利好消息也纷至沓来，如枸橼酸西地那非片经过 4.5 个月，在今年年初即获得国家药监局快速审批，用于治疗成年肺动脉高压（该药于 2005 年在 FDA 获批），彻底改写了我国长期缺乏正式批准上市的 PDE-5 抑制剂的窘境，为我国肺动脉高压患者能接受更规范剂量、足疗程的靶向治疗带来机会。

2000 年至今，中国肺动脉高压患者不论从生活质量，还是长期预后都得到显著改善，已接近甚至达到欧美发达国家水平。但目前医务人员和社会公众对肺动脉高压仍缺乏了解，关注程度不够。至少 1/5 患者症状出现至确诊至少超过 2 年，且超半数的 PAH 患者确诊时已经进入严重心力衰竭状态。因此亟需进一步提高全社会对 PH 的关注，就像对白血病这类疾病的危害家喻户晓一样，电视剧《血疑》、电影《我不是药神》等显然起到很大作用。因此为了提升全社会对肺动脉高压的知晓率，需要从不同角度，多维度宣传本类疾病的危害，提升不同专业医生对肺高血压的筛查意识，同时也要加大对公众的肺动脉高压科普宣传，使患者出现症状能尽早就诊，获得及时规范治疗。

❶在高危人群中主动筛查，争取早诊早治：PH 缺乏特异性症状，患者常因活动耐力逐渐下降等症状就诊。因此对于高危人群新出现「活动后气短」必须尽早筛查有无肺高血压：如风湿免疫病、艾滋病、门脉高压、溶血性贫血、先心病等患者，如口服避孕药和减肥药的患者，都需高度关注，甚至要进行定期心电图和超声心动图检查。对于疑似患者应按指南推荐进行评估，必要时行右心导管检查确诊。

❷注意遗传倾向：一旦确诊肺动脉高压，尽早咨询肺动脉高压专科医师，筛查有无遗传性疾病，早诊早治。最近北京协和医院又发现前列腺素合成酶基因突变也可导致 PAH，遗传诊断的重要性越来越突出。

❸规范诊疗措施，强调早期联合治疗：尽早转往肺血管疾病专科医师或团队进行专业诊断评估和专业治疗，确诊后根据病因和临床分类，进行针对性的治疗。根据危险程度分层采用不同强度的治疗策略。目前推荐对绝大多数肺动脉高压患者应采取积极的初始联合治疗策略，以尽快改善临床症状并减少不良事件发生。

❹明确治疗目标：治疗目标不是压力的变化，而是要追求心脏大小恢复正常，心脏功能接近或者恢复正常，切忌使用超声心动图估测肺动脉收缩压去评价治疗的疗效。需专科医师评价治疗目标是否达标，比如对心功能的评价常使用化验 NTpro-BNP 与患者活动耐量评价相结合。北京协和医院心内科自己开发的改良版 6 分钟步行距离试验来评价 PAH 患者活动耐量，已经取得了很好的效果。

❺坚持随访，切忌症状改善后自行停药：对于 PAH 患者，应长期由专科医师随访评价，早期（3～6 月）患者治疗效果好，很多患者自行停药，这是很危险的。能主动规律随访的患者往往能提早发现病情恶化迹象，给予及时的治疗调整和干预，对改善长期预后有重要价值。为了解决患者的随访问题，北京协和医院心内科将从周一到周五均开设肺动脉高压专科门诊，由高年资专科医师出诊，并将积极开设协和医院网络肺高压随访门诊，优先满足在协和诊治过的患者随访的需求。总之，肺高血压虽常见，但因患者分布在心血管、血液、呼吸、肝病、传染病、儿科、妇科等多个专科，是很容易被所有专科医师都忽略的重要疾病，在肺动脉高压日这个特殊的日子，我再次呼吁全社会及各学科医务工作者给予更多的重视和了解。我们必须要给肺高血压患者一个有灿烂阳光的明天。

责任编辑：陈静 赵夕玥

题图及配图来源：站酷海洛

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