与HIV相关的淋巴瘤

来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册　　【流行病学】　　淋巴瘤在HIV阳性人群中的发病率增加了60至200倍。...





　　来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册

　【流行病学】

淋巴瘤在HIV阳性人群中的发病率增加了60至200倍。主要发生的是非霍奇金淋巴瘤，以B细胞淋巴瘤为主，常表现为侵袭性。霍奇金淋巴瘤的发病率增加了8倍。淋巴瘤是首次在3-5%的病人中确认与AIDS有关的疾病。疱疹病毒、EBV和卡波西肉瘤疱疹病毒被认为是致病因素。病变表现侵犯结外部位的倾向。

　　【组织病理学】

1、伯基特淋巴瘤：占HIV相关淋巴瘤的30%。

2、伯基特淋巴瘤伴浆细胞样分化：占HIV相关淋巴瘤的30%。几乎只发生于AIDS病人。50-70%的病例表现EBV阳性。

3、非典型伯基特/伯基特样淋巴瘤：表现多形性明显，核仁明显。30-50%的病例表现EBV阳性。

4、弥漫性大B细胞淋巴瘤：占HIV相关淋巴瘤的25%。通常为中心母细胞型，EBV存在于30%的病例中。表现免疫母细胞分化的病例90%以上表现EBV阳性。一些免疫母细胞型淋巴瘤可与KSHV感染相关并且是PEL的实性型，不形成胸水。大多数与AIDS相关的中枢神经系统淋巴瘤表现为免疫母细胞型。

5、霍奇金淋巴瘤：通常表现为混合细胞性的淋巴细胞消减型。大多数表达LMP-1和EBER。

6、原发性渗出性淋巴瘤。

7、口腔浆母细胞性淋巴瘤：肿瘤细胞大，核偏位，存在单个大的居中的核仁。胞质明显嗜碱性，伴核旁核窝。CD20表达缺失。超过50%的病例存在EBV。与HHV-8的关系存在争议。

8、类似PTLD的多形性淋巴样增生：占HIV相关淋巴瘤的不到5%。EBV表现不一。

9、MALT淋巴瘤罕见。

10、外周T细胞淋巴瘤罕见。

11、NK细胞淋巴瘤罕见。

　　【免疫组化】

CD3PEL可异常表达阳性CD20在口腔的浆母细胞性DLBCL、PEL及浆母细胞性淋巴瘤中表达缺失CD30在PEL、DLBCL中可能阳性CD38在PEL、DLBCL中可能阳性CD138T VS38c在PEL和浆母细胞性淋巴瘤中阳性CD171在PEL、DLBCL中可能阳性EMA在PEL、DLBCL中可能阳性　　真正的T细胞淋巴瘤表达CD2、CD3、CD5和CD4或CD8，其中可能有1项或多项表达缺失。

（作者：刘勇、杨海玉）

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