好好的皮肤干燥,怎么就成了一种遗传病?

 

你是不是这个遗传病的受害者之一?...





你们好呀,我是克洛娜

上次鸡皮肤的文章下面,有同学问「那秋冬的蛇皮怎么办」。于是我说想看的同学举手,人多的话我们出文章说说。

结果……今天就来填这个坑了。

是这样的,我本来以为,蛇皮不就是皮肤干燥吗,挺简单的,写写身体护理,放在大家都出去嗨的周五来发就可以了。

没想到查资料的时候,我看到在某个网站链接下面的灰色文字介绍里,闪过一个词「Ichthyosis Vulgaris」。靠着莫名的直觉顺着这个词查了下去发现,emmmm……蛇皮可能还真不像想象的那么简单。



01
先聊聊我们所说的蛇皮


一般来说呢,我们说的「蛇皮」指的是发生在小腿上的皮肤干燥,不仅仅会像我们印象中的「干皮」一样有干燥、掉屑甚至干裂的情况,还会在发生皮肤干燥的地方出现网格状的纤维纹路,长得跟蛇的鳞片一样,于是就有了个俗称叫「蛇皮」。

图片来源:healthline.com
秋冬季节,气候偏向于阴冷干燥,蛇皮就更加明显,这也是为什么这一个月来突然有很多人开始问蛇皮的原因。

我们都知道,皮脂腺在全身的分布是非常不均的,像小腿这种地方皮脂腺含量非常少,所以很少会发生闭口啊脂溢性皮炎啊这种情况,反而是容易缺乏油脂,造成皮肤干燥甚至脱屑瘙痒

因此小腿上的皮肤干燥在大多数人眼中都是非常正常的现象。而且反正大冬天的都捂着厚厚的衣服,别人谁也看不见小腿是不是干到掉渣嘛。

不过还是有人会在意——比如皮肤干燥造成的瘙痒,就很难忍啊;如果伴随有脱屑的现象, 晚上到家一脱裤子就开始下雪,心里也难免会觉得膈应;再者,有些人的蛇皮比较明显,也确实不太好看。

所以针对蛇皮呢,我们得分类来应对。

第一种,如果针对的只是皮肤干燥的话

如果你的皮肤非常干燥,造成了瘙痒、脱屑甚至干裂,那就先把干燥的事儿治好

  1. 根据自己的干燥情况,规律性的涂保湿霜
  2. 如果干燥到已经发生了干裂,普通的保湿霜可能会不够用,用凡士林这样的封闭性油脂帮助皮肤恢复正常
  3. 有条件的情况下增加周围环境的空气湿度
  4. 做好日常的保暖措施,别大冬天刮着寒风还露腿
  5. 贴身衣物的布料材质最好选择纯棉的,或者至少避免人造纤维的,避免产生的静电加重脱屑现象。
第二种,除了干燥,如果你还想针对不好看的皮肤纹路

有些同学可能会发现,我早晚各涂一次保湿霜,也已经避免了材质不好的贴身衣物,但是腿上还是干燥的不行;或者是,我在做好皮肤保湿的情况下, 发现腿上的纤维纹路并没有消失,仔细看——甚至不用太仔细,还是能看见清晰的蛇皮纹,我该怎么办?

这个时候可能你已经不属于简单的皮肤干燥的范围了,一个听上去有点吓人但其实并不可怕的事实是——

你也许是寻常性鱼鳞病的患者之一。


02
皮肤干燥怎么就成了一种病?


是这样的,鱼鳞病的典型病症,就是造成干燥的、鳞状的皮肤。极度轻微的寻常性鱼鳞病,表现形式就是皮肤干燥。

换句话说,如果你是鱼鳞病患者,那你一定有皮肤干燥的现象;如果你是皮肤干燥,有可能是鱼鳞病,但不是一定。这个关系大家要记好~

可能你们听得稀里糊涂的。下面我们系统的说一下鱼鳞病,说完自然就可以区分自己到底属于哪种情况。

鱼鳞病

鱼鳞病的定义是:一组以鳞屑为特点的遗传性角化障碍,或多或少可累及全身。[1]

说实话就是因为这个定义,我当初看到的时候完全没有意识说它能跟蛇皮联系起来——这描述听着怪吓人的,我只是一个皮肤干燥,怎么会是这种病?

实际上,定义里面也说了,鱼鳞病其实是「一组」遗传病的统称

根据病变基因位点,或者症状表现形式的不同,可以把鱼鳞病分成20余种不同的类型,其中最常见的,是「常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病」和「X 性连锁隐性遗传鱼鳞病」。(名字太长了不得不打上引号……)

而我们说的蛇皮,属于第一种,也就是「常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病」,所以我们今天就主要讲这个。

常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病(ADI)

先来简单介绍一下这个病。

它是一个影响非常轻微的医学问题,由常染色体显性遗传。学过高中生物的同学们都知道,这句话的意思就是「只要带有显性基因的个体全都会发病」。因此这个病想要普及其实非常容易。

事实上,根据目前的数据统计,ADI 频率高达每250个人中就有1个人患病[2]。而除此以外,很多人只是以为自己皮肤干燥,并没有意识到是鱼鳞病的可能性,所以真正的患病频率可能比这个数字还要高。

而且鱼鳞病的症状明显程度是和环境有关的:秋冬季环境温湿度低,鱼鳞病明显,春夏温湿度较高,症状甚至可以消失。所以常年生活在温热环境下的话,就算携带显性基因,可能表现也不太明显,反之,生活在寒冷干燥地区的人更容易表现。

这是个什么概念呢……简单来说,如果你在一个北方城市生活的话,一到秋冬天,身边的人个个都有鱼鳞病都不奇怪。

症状非常轻微的 ADI
图片来源:wikipedia.com


它的致病机理很简单[2],表皮细胞以正常速度生长,但却不能及时的分离并脱落,造成多余的角质化产物「挂在皮肤上」,摩擦导致脱屑,过厚的角质层变硬,肌肤干燥容易开裂。一般最容易被影响、最明显的就是小腿

这种病轻微的时候只会引起皮肤干燥和局部的鱼鳞状纹路(主要在小腿外侧),严重的话呢,细小的鱼鳞状纹路可以遍及全身,尤其是后背和四肢的外侧面。同时这种病可能伴有掌纹加深、上臂和大腿外侧面的毛囊角化(也就是我们上次说的鸡皮肤啦)的现象,还会有得异位性皮炎的倾向。

严重的鱼鳞病和掌纹加深
图片来源:左 参考资料[5] 右 参考资料[1]


ADI 的患病途径

基本为先天性遗传病,由遗传得来的基因获得,成人后天发生鱼鳞病的案例有,但非常罕见。

鱼鳞病不具有传染性,因此哪怕你和患者穿同一条裤子,或者是你的腿贴着患者的腿摩擦摩擦,或者是你的男朋友有 ADI 而你和他发生了性关系,也照样不会得病

ADI 的诊断

是这样的,如果真的症状很明显的话,大部分人早就去就医,也早就知道自己是什么疾病了。无法辨别自己到底是不是鱼鳞病的人,主要是症状非常轻微的群体。

所以到底该怎么判断自己仅仅是皮肤干燥,还是鱼鳞病呢?

首先是自检。如果每天早晚各涂一次保湿霜的情况下, 皮肤干燥问题还是存在,或者是「并没有明显觉得皮肤干燥,或不至于干到起皮儿,但是腿上还是可以清晰地看到鱼鳞状的纹路」,那就有可能是鱼鳞病,如果非常想要确诊的话就去医院挂号,皮肤科。

然后,在医院的话,有经验的皮肤科医生可以靠临床表象判定是不是鱼鳞病,进一步确诊要靠皮肤活检或者基因检测

为什么说非常想确诊就去挂号呢,因为这个病其实没啥健康影响的,甚至在美容医学方面排名也不是很靠前,说白了就是,治不治都行啦。

ADI 的治疗

和鸡皮肤一样,鱼鳞病作为遗传病,目前是没有有效根治的方法的。

有一些方法可以帮助缓解鱼鳞病,比如使用含有尿素的乳剂帮助角质层剥脱,规律性的使用保湿霜等。其实跟护理干皮的方法一样

还有一些研究称使用与海水浓度相近的氯化钠溶液(说白了就是5%~10%的盐水)洗浴,或者是使用含有氯化钠的软膏,会对病情有缓解[1]。我觉得怀疑自己是鱼鳞病的同学们可以试一试,反正又没有成本也没有坏处。

根据 mayo 诊所推荐的治疗方法呢,具有去角质功能的霜和软膏,比如含有α羟基酸(如乳酸和乙醇酸)的处方药膏和软膏,对鱼鳞病有很好的缓解作用[4]。

口服药物比如维甲酸,是根据减少细胞产生的方法缓解鱼鳞病的,不过副作用较大,包括眼睛和嘴唇的炎症、骨刺、脱发等[4],因此不是非常严重的话一般不使用口服药

因此日常我们也可以使用一些去角质类的产品帮助缓解症状,效果不如处方药来的明显就是了。如果对浓度和用量的把控没有信心的话,还是去咨询医生



03
扩展阅读:鱼鳞病能严重到什么地步

看过《权力的游戏》的同学们,不知道还记不记得有种怪物叫石头人,得的灰鳞病。

感染了灰鳞病的乔拉大叔
图片来源:nerdist.com


对于这种病症的原型众说纷纭,艺术作品嘛,有多个原型也是正常的。我觉得这种病的原型呢,鱼鳞病应该也可以凑一腿。

历史上有个 Lambert 家族,得的是非常严重的先天性鱼鳞病,严重到什么地步呢——他们家族的男子,会到市集上,用展示自己的身体来换取生活费。
图片来源:参考资料[1]


是不是跟灰鳞病的石头人是有点像的?

然后由于这个病会影响生育,所以这个家族灭绝了。因此这个案例对现代医学来讲已经没有什么用了。因为灭绝的比较早,所以你们不但见不到活的石头人,连照片也没有,只能看看画作了。

不过说实话,这个病没有留下来也是件好事,想必 Lambert 家族的人自身也是非常痛苦的吧。

今天结尾不补刀

今天的内容都说完了呢,我想说一说我个人对这个病的看法。

我也是鱼鳞病可能的患者之一,属于那种,秋冬不觉得皮肤干,但是也有明显的鱼鳞状纹路那种。

因此为了搞明白自己到底是鱼鳞病还是普通的皮肤干燥,我一直在查「皮肤干燥和鱼鳞病的区别」这样的东西,但是很遗憾没有找到。只有讲鱼鳞病的特征的……但特征就是皮肤干燥啊。

所以我到底是不是鱼鳞病呢……根据现有的资料看,我觉得应该是。

不过其实,到底是不是鱼鳞病都没太大所谓啦。因为这个病轻微到,连皮肤科医生都有可能忽视。

在参考资料[1]里面就说了这样一个故事,说一个遗传性皮肤病领域的皮肤科医生,在给她女儿换尿布的时候用拇指检查了她的足跖(有经验的皮肤科医生可以用这种方法检查患儿是否患鱼鳞病,但仅对幼儿有用,所以文中我们没有介绍这个方法),意识到她可能有鱼鳞病,于是就跟同为皮肤科医生的妻子说了这件事。

结果妻子回答说,「你终于发现了,她就是有鱼鳞病,因为她是我的女儿」。原来这位医生从来没发现自己的妻子就是鱼鳞病患者。

所以,到底是皮肤干燥,还是鱼鳞病,其实并不是很重要,反正治疗方法是一样的,日常做好去角质和保湿就好啦。
END
今天的内容就是这些啦。对于秋冬身体护理,你们还有什么想说的话、想分享的故事,和没解决的疑问(最好具体一点),欢迎在下面留言。如果关于秋冬身体护理的问题很多的话,我们就出文章来回答一下。

那我们周三见啦~
你可能还会感兴趣
秋冬身体护理还是要从这里做起
你们要的秋冬防晒要点,都在这里了
是谁说「规律作息」就是每天 21 点准时上床睡觉的?


参考资料:

[1]《美容皮肤科学(第3版)》

[2]http://www.firstskinfoundation.org/types-of-ichthyosis/ichthyosis-vulgaris

[3]https://www.healthline.com/health/ichthyosis-vulgaris#overview1

[4]https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ichthyosis-vulgaris/basics/definition/con-20024401

[5]https://www.aad.org/public/diseases/scaly-skin/ichthyosis-vulgaris

[6]https://en.wikipedia.org/wiki/Ichthyosis_vulgaris


    关注 普普的实验室


微信扫一扫关注公众号

0 个评论

要回复文章请先登录注册