母义明教授谈一种比肿瘤发展更快的疾病_【idiabetes】

5月17日，2019糖尿病药品评价高峰论坛于山西太原召开，中华医学会内分泌学分会前主任委员、解放军总医院母义明教授就淋巴细胞性垂体炎进行了精彩的大会报告。...

点上方蓝字”idiabetes“关注我们，

然后点右上角“…”菜单，选择“设为星标”

编者按：5月17日，2019糖尿病药品评价高峰论坛于山西太原召开，中华医学会内分泌学分会前主任委员、解放军总医院母义明教授就淋巴细胞性垂体炎进行了精彩的大会报告。会议期间本刊记者有幸与母义明教授就本病进行了简短对话，现整理如下，以飨读者。

《国际糖尿病》：淋巴细胞性垂体炎为何多见于育龄期妇女？您认为育龄期妇女需注意哪些方面？

母义明教授：淋巴细胞性垂体炎是上个世纪60年代在1例育龄期女性当中发现的。这位女性怀孕之后由于肾上腺皮质功能不全死亡，尸检发现患者垂体有很多淋巴细胞浸润，从而明确是由炎症引起垂体功能低下，继发肾上腺皮质功能危象而死亡。所以这个疾病最早就是在青年女性当中发现的。我们可以注意到所有的免疫相关疾病（包括甲状腺疾病）发病率都是女性高于男性，这本身就与男女之间免疫系统的调节维持稳定差异有关系。淋巴细胞垂体炎在临床上女性与男性发病率之比大约是5:1，不同地区存在差异。

这个病与其他的免疫系统相关疾病类似，在育龄期女性很常见，被列入我国2019年罕见病。尽管是罕见病，但是我们依然建议育龄期女性一定要注意早发现、早治疗，这样预后相对更好一些。此病病变累及内分泌中枢，如下丘脑、垂体、垂体柄，往往发生在妊娠期间。青年女性没有任何特别的原因时，出现以下情况，需要警惕这个病：首先是育龄的女性，出现月经紊乱、减少甚至闭经；出现肾上腺皮质功能减退，主要表现是怕冷、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、血压低，甚至有的患者会发热、休克、感染等。此外，这种疾病发展到一定程度，对垂体周围的一些器官有压迫症状，如对视力的影响。因为视神经位于垂体之上，如果垂体因炎症明显增大，会影响患者的视力，还会影响患者的眼球运动（如外展运动困难等一些神经受损的表现），另外要注意与肿瘤的鉴别诊断。此病有个特点就是它的发展速度特别快，一般我们普遍认为肿瘤发展速度非常快，但是淋巴细胞性垂体炎无论是从发生到患者出现症状，再到病变进展到很严重阶段，病程大约三个月至半年；此病治疗效果、恢复也很快，所以这是一种变化非常快的疾病。

《国际糖尿病》：关于淋巴细胞性垂体炎的治疗您有哪些推荐？如何判断是否使用/何时使用免疫抑制剂？

母义明教授：淋巴细胞性垂体炎的治疗非常复杂，而且个体差异非常大，早治疗效果会更好，这是毫无疑问的。但是往往很难特别早发现，因为它病程太短，从患者有症状到病情加重到一定程度，可能就三个月左右，最多不超过半年，患者会出现一些压迫症状，甚至全垂体功能的低下。所以谈到治疗，在临床上到目前为止，全球范围尚无规范可寻，也没有专家共识来指导，只有各国积累的专家经验等。来自中国的经验也非常多，因为中国目前也诊断出大量这样的患者。一般来讲，推荐的首选药物是糖皮质激素，因为它相对于免疫抑制剂和免疫调节剂副作用较小，另外起效非常快，有的患者可能治疗一周之后，症状就有改善，所以糖皮质激素是首选。但是糖皮质激素是静脉用药还是口服，需要根据患者情况调整，如果病情比较严重、压迫症状明显，我们建议静脉用药1周~2周，然后换成口服药维持一段时间，再继续减量来使用。

免疫抑制剂也是一个治疗选择。但是目前为止，由于免疫抑制剂有更多的潜在的导致肿瘤的风险，或者导致内分泌器官损害的不良事件（如甲状腺炎、糖尿病、内分泌相关的其他疾病等）发生，所以我们比较慎重。糖皮质激素治疗效果不好，或者病情反复不容易控制的时候，我们才建议使用那些副作用比较小的、使用时间比较短的免疫抑制剂来治疗。所以免疫抑制剂是一个选择，但不是主流，应作为药物治疗当中糖皮激素之外的一个补充。

其他治疗还包括手术、放疗，但这二者都是不得已的治疗。在有压迫症状时，如果不尽快解除压力，患者视神经受压，可能会失明，这种时候我们仅建议行减压手术，不追求把患者的病变全部切除，因为全部切除，就意味着患者的垂体功能全部丧失，对未来的生活影响将会很大。放疗本身也是一个不得已的选择。有很多患者在糖皮质激素或免疫抑制剂，甚至手术之后依然复发。这种情况下，我们只能综合多种情况考虑治疗，可能会建议部分患者行放疗，当然占比例非常少，接受放疗的患者不超过10%，主要是考虑到放疗本身会对整个大脑、垂体、下丘脑的功能造成继发性损害。

→

结语：

淋巴细胞性垂体炎多发于育龄期妇女和青年女性，病变发展非常迅速，治疗方式的选择需综合考虑多种因素:临床症状缓急、症状的严重程度、垂体功能受损程度、自发缓解的可能性、对激素的反应性等，非手术治疗是最常见的治疗手段。未来会有更多的学者进行研究, 以进一步明确不同治疗方式的效果差异。