15岁女孩突发头痛未解，为何又出现精神行为异常？

突发头痛未见缓解，又出现精神行为异常！...

突发头痛未见缓解，又出现精神行为异常！患者，女性，15岁，主因“头痛1周，伴精神行为异常2天”入院。患者1周前无明显诱因突然出现头痛，无畏光、畏声，无恶心、呕吐，无言语不清，无肢体无力，无肢体抽搐，症状持续不缓解，2天前突然出现精神行为异常，变现为表情淡漠，不能与人交流，坐卧不宁，立即来院就诊。既往体健。

体格检查：体温36.4℃，脉搏62次/分，呼吸20次/分，血压110/70 mmHg，两侧甲状腺无肿大，双肺呼吸音清，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾不大，肋下未及。

神经系统查体：神志清，精神差，高级智能检查不能配合，言语清，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，调节反射存在，双侧鼻唇沟对称，伸舌不配合，四肢肌力、肌张力基本正常，双侧病理征为阴性，颈软，无抵抗。

辅助检查：血常规、肝肾功、凝血功能、血糖、电解质、同型半胱氨酸、甲状腺功能、抗核抗体谱、ANCA检查均无明显异常,胸部CT及肝胆胰、泌尿系、生殖系统彩超均未见异常。头颅MRI+增强：右侧颞叶异常信号，性质不明，建议进一步磁共振波谱分析（MRS），（图1）。头颅MRI：右侧颞叶DWI呈高信号影，长T1长T2信号影，周围有水肿。

增强后病灶呈星芒状强化。进一步查脑脊液，蛋白：556mg/L，余常规、糖、氯化物、脱落细胞学、革兰染色、抗酸、墨汁染色、寡克隆带均正常，建议进一步磁共振波谱分析（MRS），患者家属拒绝。定位诊断：颅外的骨膜、肌肉、皮下这种、脑膜中动脉、颞浅动脉以及颅内的静脉窦、脑底部的硬脑膜、硬脑膜之中的动脉、软脑膜-蛛网膜之中的动脉、大脑镰、小脑幕等结构均与头痛有关，难以定位到具体位置，但患者精神行为异常可定位在额叶、颞叶、边缘叶等部位。

定性诊断：患者无脑血管危险因素，脑血管病不作考虑。无有毒物质接触史，肝肾、血液系统均无损害，暂不考虑神经系统中毒性疾病。青少年患者，急性起病且其它系统均正常，结合头颅MR增强，暂不考虑神经系统变性疾病。患者无发热，发病前驱无感染病史，血象及脑脊液结果均不提示神经系统感染性疾病。

初步考虑脱髓鞘疾病、免疫系统疾病或神经系统肿瘤。肿瘤多慢性起病，以中老年人为多，脑转移瘤以皮髓交界区为主，水肿重，占位效应明显，星型细胞瘤，水肿程度及占位效应较轻，增强扫描无强化或轻度强化，所以神经系统肿瘤诊断不能完全支持。此患者病灶在白质区，结合其发病年龄，起病形式以及其头颅MR增强结果，虽未呈典型闭合环样、开环样强化，仍考虑中枢神经系统性炎性脱髓鞘性假瘤可能性大，同时建议激素冲击治疗，由于患者及家属担心激素不良反应，拒绝激素治疗，

后患者在外院进行了病理检测，病理提示：散在多量泡沫样吞噬细胞，可见小血管增生及血管，周围淋巴细胞套袖状浸润，髓鞘染色显示部分区域髓鞘缺失，免疫组化结果显示：符合中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤诊断。经静脉甲强龙冲击治疗，随着患者病情好转，改为口服强的松治疗。治疗一月后再次复查头颅MRI及增强（下图图）示：病灶较入院首次检查明显缩小，甚至消失。患者症状也逐渐消失。头颅MRI：右侧颞叶DWI呈高信号影消失， T1未发现异常信号，仅表现为长T2信号影。增强扫描后未再出现强化。中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤也称肿瘤样脱（tumor demylinating lesions，TDLs），或瘤样炎性脱髓鞘病（tumor-like inflammatory demyelinating disease,TIDD），或脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudo-tumor，DPT）是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变。由 VANDER VELDEN等于1979年首次报道[1]。男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多[2]。

近年研究认为TDLs 与多发性硬化（ＭＳ）、同心圆硬化症(Balo病)、急性播散性脑脊髓炎（DEM）等发病机制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病[3]。部分患者前驱有感染史或疫苗接触史，可能与自身免疫有关。急性期的病理改变主要表现为神经髓鞘的破坏，但轴索保留完整，光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套样浸润，而髓鞘破坏区缺以单核细胞和巨噬细胞浸润为主，同时伴有较多的肥胖型星型细胞增生[4]。

TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。病灶可为单发或多发，极少数可同时累及脊髓。临床症状多样，可表现头痛、言语不清、肢体无力，部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，总之它的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围。TDLs头颅MRI平扫长T1、长T2，多有占位效应，但多不及脑肿瘤明显，病灶周围多可见水肿带，DWI多为高信号。头颅MRI增强检查表现为结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式的强化。

MRS主要表现为：胆碱（Cho）峰升高、Ｎ－乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低，部分还伴有一定程度乳酸（Lac）峰升高，尽管脑肿瘤也有类似表现，但后者Cho峰升高、NAA降低程度更为显著，一般Cho/NAA多≥２[5]。在治疗方面激素治疗可作为首选，可促进急性期TDLs临床证候的缓解、影像学颅内占位病灶的缩小及病灶强化的消退。应遵循大剂量冲击、缓慢阶梯减量，逐步减停的原则，激素冲击后绝大多数症状可获缓解，而对于在激素减量过程中，若出现新发症状或症状反弹，可再次激素冲击治疗或给予１个疗程静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗。若激素冲击效果不佳可联合使用免疫抑制剂[6]。

（1） 青少年患者，病程较短，影像学检查存在病灶异常信号垂直于侧脑室的长轴或增强扫描可见非闭合性强化时，应想到中枢神经系统炎性脱髓鞘病的可能；

（2）应将患者的症状与MRI结果相结合，仔细分析影像特点，如遇到有疑点或不典型的影像，建议行磁共振增强扫描，必要时可进一步行MRS、DTI等检查，以期及早发现、及早治疗，减少漏诊；

（3）应与脑星形细胞瘤、原发性中枢系统淋巴瘤、原发性中枢神经系统血管炎、生殖细胞瘤以及脑转移瘤相鉴别；

（4）若怀疑此病，应积极进行激素试验性治疗或脑组织活检，可以避免过度手术和（或）放射治疗等给患者造成严重神经功能受损和并发症。

参考文献：

[1]Velden V M ,Bots G T，Endtz L J.Cranial CT in multiple sclerosis showing amass effect[J]. Surgical Neurology,1979,12(4):307-308.

[2]刘建国，董秦雯，张海玲，等．病理证实的瘤样脱髓鞘病60例影像学特点[J].中华神经科杂志，2014,47（10）：680-686.

[3] Jeong I H , Kim S H , Hyun J W , et al.Tumefactive demyelinating lesions as a first clinical event: Clinical, imaging,and follow-up observations[J]. Journal of the Neurological sciences,2015,358(1-2):118-124.

[4]孙辰婧，刘建国，桂秋萍，等．颅内肿瘤样脱髓鞘病病理分期特点[J].中华医学杂志，2014,94(45):3557-3561．

[5] Fallah A , Banglawala S M , Ebrahim S , et al.Case Series: tumefactive demyelinating lesions: a diagnostic challenge.[J].Canadian Journal of Surgery Journal Canadien De Chirurgie,2010,53(1):69-70.

[6] SiffrinV,Muller-Forell W,Von Pein H,et al.How to treat tumefactive demyelinatingdisease?[J]. Multiple Sclerosis,2014,20(5):631-633.

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